BRAIN and NERVE－神経研究の進歩72巻6号

2020年06月発行

特集 前頭側頭葉変性症の今日的理解

意味性認知症—診断のポイント

著者： 小森憲治郎¹

所属機関： ¹十全ユリノキ病院心理室

ページ範囲：P.593 - P.610

文献概要

意味性認知症（SD）は，前頭側頭葉変性症により意味記憶が選択的かつ進行性に障害される臨床症候群である。意味記憶の障害は，言語，相貌や対象の認知などさまざまな認知領域に現れる。側頭葉萎縮の左右差によって現れる症候に特徴があり，左優位萎縮例では，単語の意味を問い返す語義失語が顕著である。一方，右優位萎縮例では，既知相貌に特徴的な全体視の障害である相貌失認が特徴的である。また，対象概念そのものの理解障害による失行様の症状も現れる。行動障害は初期には目立たないことが多いが，語義失語例に特徴的な行動変化は初診時にも観察される。神経画像診断，意味記憶障害の評価に加え，このSD特有の行動変化に注目することが臨床診断上有用である。

参考文献

1）Ikeda M, Fukuhara R, Shigenobu K, Hokoishi K, Maki N, et al: Dementia-associated mental and behavioral disturbances in community dwelling elderly: findings from the 1st Nakayama study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75: 146-148, 2004

2）Shinagawa S, Ikeda M, Toyota Y, Matsumoto T, Matsumoto N, et al: Frequency and clinical characteristics of early-onset dementia in consecutive patients in a memory clinic. Dement Geriatr Cogn Disord 24: 42-47, 2007

3）西尾慶之, 森 悦朗: Semantic dementia—多様式的な概念知識の障害. Brain Nerve 61: 1236-1251, 2009

4）数井裕光, 武田雅俊: 意味性認知症. Brain Nerve 63: 1047-1055, 2011

5）田辺敬貴, 池田 学, 中川賀嗣, 山本晴子, 池尻義隆, 他: 語義失語と意味記憶障害. 失語症研究12: 153-167, 1992

6）山鳥 重: 語義失語. Brain Nerve 63: 811-820, 2011

7）Yamadori A: Gogi (word meaning) aphasia and its relation with semantic dementia. Front Neurol Neurosci 44: 30-38, 2019

8）Snowden JS, Goulding PJ, Neary D: Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy. Behav Neurol 2: 167-182, 1989

9）Tulving E: Episodic and semantic memory. Tulving E, Donaldson W (eds): Organization of Memory. Academic Press, New York, 1972, pp. 381-403

10）Scoville WB, Milner B: Loss of recent memory after bilateral hippocampal lesions. J Neurol Neurosurg Psychiatry 20: 11-21, 1957

11）Warrington EK: The selective impairment of semantic memory. Q J Exp Psychol 27: 635-657, 1975

12）Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E: Semantic dementia: progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy. Brain 115: 1783-1806, 1992

13）Pick A: Studien zur Lehre vom Sprachverstandnis. Beiträge zur Pathologie und Pathologischen Anatomie des Centralnervensystems mit Bemerkungen zur Normalen Anatomie Desselben. S. Karger, Berlin, 1898, pp15-45

14）井村恒郎: 失語—日本語に於ける特性. 精神経誌47: 196-218, 1943

15）井村恒郎: 失語の意味型—語義失語について. 精神医学研究2, みすず書房, 東京, 1967, pp292-303

16）Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, et al: Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 51: 1546-1554, 1998

17）Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, Mendez MF, Kramer JH, et al: Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 134: 2456-2477, 2011

18）Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, et al: Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 76: 1006-1014, 2011

19）Fushimi T, Komori K, Ikeda M, Patterson K, Ijuin M, et al: Surface dyslexia in a Japanese patient with semantic dementia: evidence for similarity-based orthography-to- phonology translation. Neuropsychologia 41: 1644-1658, 2003

20）小森憲治郎, 豊田泰孝, 清水秀明, 森 崇明: 意味性認知症—言語・認知・行動の障害に対する理解に向けて. 高次脳機能研究38: 311-318, 2018

21）清水秀明, 小森憲治郎, 豊田泰孝, 吉田 卓, 越智紳一郎, 他: 常同行動に及ぼす意味記憶障害の影響について—意味性認知症例の行動観察より. 神経心理35: 225-237, 2019

22）伊藤皇一, 中川賀嗣, 池田 学, 山田典史, 橋本 衛, 他: 語義失語における語の意味カテゴリー特異性障害. 失語症研究14: 221-229, 1994

23）Nakagawa Y, Tanabe H, Ikeda M, Kazui H, Ito K, et al: Completion phenomenon in transcortical sensory aphasia due to various etiologies. Behav Neurol 6: 135-142, 1993

24）小森憲治郎, 池田 学, 中川賀嗣, 田辺敬貴: 意味記憶における右側頭葉の役割—semantic dementiaにおける検討. 高次脳機能研究23: 107-118, 2003

25）田邉敬貴: 側頭葉の病変による痴呆. 最新精神医学10: 21-27, 2005

26）Snowden JS, Griffiths HL, Neary D: Semantic-episodic memory interactions in semantic dementia: implications for retrograde memory function. Cogn Neuropsychol 13: 1101-1139, 1996

27）Snowden JS, Griffiths HL, Neary D: Semantic dementia: Autobiographical contribution to preservation of meaning. Cogn Neuropsychol 11: 265-288, 1994.

28）田辺敬貴: 坂の上の雲. 神経心理20: 5-12, 2004

29）Hodges JR, Patterson K: Semantic memory disorders. Trends Cogn Sci 1: 68-72, 1997

30）池田 学, 小森憲治郎, 田邊敬貴: 語彙の脳内メカニズム. 神経進歩47: 763-769, 2003

31）Kertesz A, Jesso S, Harciarek M, Blair M, MacMonagle P: What is semantic dementia? A cohort study of diagnostic features and clinical boundaries. Arch Neurol 67: 483-489, 2010

32）田邉敬貴: 痴呆の症候学—Semantic dementia（意味性痴呆）について. 神経進歩46: 907-911, 2002

33）松田 実: 変性疾患診療における言語評価の意義. 一般社団法人日本高次脳機能障害学会教育・研修委員会（編）: 進行性失語. 新興医学出版社, 東京, 2019, pp39-55

34）Sasanuma S, Monoi H: The syndrome of Gogi (word-meaning) aphasia: selective impairment of kanji processing. Neurology 25: 627-632, 1975

35）Patterson K, Hodges JR: Deterioration of word meaning: implication for reading. Neuropsychologia 30, 1025-1040, 1992

36）池田 学, 田辺敬貴, 橋本 衛, 森 悦朗: 語義失語とpriming—潜在記憶と顕在記憶の観点から. 失語症研究15: 235-241, 1995

37）三浦利奈, 田淵実治郎, 遠藤佳子, 藤井俊勝, 山鳥 重: 語義失語患者に認められた「語義」障害について. 失語症研究20: 157-164, 2000

38）橋本 衛, 一美奈緖子, 池田 学: Semantic dementiaの言語障害の本質とは何か. 高次脳機能研究35: 304-311, 2016

39）Ikeda M, Kitamura I, Ichimi N, Hashimoto M, Lambon Ralph MA, et al: Gogi aphasia: the early description of semantic dementia in Japan. Acta Neuropsychologica 9: 133-140, 2011

40）Evans JJ, Heggs AJ, Antoun N, Hodges JR: Progressive prosopagnosia associated with selective right temporal lobe atrophy: a new syndrome? Brain 118: 1-13, 1995

41）数井裕光, 田辺敬貴, 池田 学, 橋本 衛, 山田典史: 特異な人物の同定障害を呈した限局性脳萎縮の1例. 脳神経47: 77-85, 1995

42）Kitchener EG, Hodges JR: Impaired knowledge of famous people and events with intact autobiographical memory in a case of progressive right temporal lobe degeneration: implications for the organization of remote memory. Cogn Neuropsychol 16: 589-607, 1999

43）Howard D, Patterson K: The Pyramids and Palm Trees Test: a Test of Semantic Access from Words and Pictures. Thames Valley Company, Bury St. Edmunds, 1992

44）Snowden JS, Neary D, Mann DMA: Fronto-Temporal Lobar Degeneration: Fronto-Temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia. Churchill Livingstone, New York, 1996

45）Shigenobu K, Ikeda M, Fukuhara R, Maki N, Hokoishi K, et al: The stereotypy rating inventory for fronto-temporal lobar degeneration. Psychiatry Res 10: 175-187, 2002

46）Cummings JL, Mega M, Gray K, Rosenberg-Thompson S, Carusi DA, et al: The Neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology 44: 2308-2314, 1994

47）博野信次, 森 悦朗, 池尻義隆, 今村 徹, 下村辰雄, 他: 日本語版Neuropsychiatric Inventory—痴呆の精神症状評価法の有用性の検討. 脳神経49: 266-271, 1997

48）Kashibayashi T, Ikeda M, Komori K, Shinagawa S, Shimizu H, et al: Transition of distinctive symptoms of semantic dementia during longitudinal clinical observation. Dement Geriatr Cogn Disord 29: 224-232, 2010

49）Chan D, Anderson V, Pijnenburg Y, Whitwell J, Barnes J, et al: The clinical profile of right temporal lobe atrophy. Brain 132: 1287-1298, 2009

50）小森憲治郎, 原 祥治, 柴 珠実, 園部直美, 豊田泰孝, 他: 前頭側頭型認知症のBPSDとその対応—意味性認知症の理解とその対応について. 老年精神医学26: 1234-1245, 2015

51）Ikeda M, Brown J, Holland AJ, Fukuhara R, Hodges JR: Changes in appetite, food preference, and eating habits in frontotemporal dementia and Alzheimer's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 73: 371-376, 2002

52）Whitwell JL, Sampson EL, Loy CT, Warren JE, Rossor MN, et al: VBM signatures of abnormal eating behaviours in frontotemporal lobar degeneration. Neuroimage 35: 207-213, 2007

53）Ahmed RM, Irish M, Kam J, van Keizerswaard J, Bartley L, et al: Quantifying the eating abnormalities in frontotemporal dementia. JAMA Neurol 71: 1540-1546, 2014

54）Sakai M, Kazui H, Shigenobu K, Komori K, Ikeda M, et al: Gustatory dysfunction as an early symptom of semantic dementia. Dement Geriatr Cogn Dis Extra 7: 395-405, 2017

55）田邉敬貴: ピック病の位置づけ—前頭側頭型認知症との関連. 老年精神医学18: 585-590, 2007

56）横田 修: TDP-43陽性封入体を有する前頭側頭葉変性症（FTLD-TDP）の臨床的特徴. 精神医学57: 839-847, 2015

57）Yokota O, Tsuchiya K, Arai T, Yagishita S, Matsubara O, et al: Clinicopathological characterization of Pick's disease versus frontotemporal lobar degeneration with ubiquitin/TDP-43-positive inclusions. Acta Neuropathol 117: 429-444, 2009

58）Hodges JR, Mitchell J, Dawson K, Spillantini MG, Xuereb JH, et al: Semantic dementia: demography, familial factors, and survival in a consecutive series of 100 cases. Brain 133: 300-306, 2010

59）Shimizu H, Komori K, Fukuhara R, Shinagawa S, Toyota Y, et al: Clinical profiles of late-onset semantic dementia, compared with early-onset semantic dementia and late-onset Alzheimer's disease. Psychogeriatrics 11: 46-53, 2011

60）松田 実: アルツハイマー型認知症の言語症状の多様性. 高次脳機能研究35: 312-324, 2015

61）小森憲治郎, 豊田泰孝, 森 崇明, 谷向 知: 意味性認知症と見誤り易い症候について. 高次脳機能研究36: 350-360, 2016

62）川勝 忍, 渋谷 譲, 山崎 猛, 渡部俊幸, 林 博史, 他: 画像と病理診断を踏まえた認知症の鑑別診断. 老年精神医学22（増刊1）: 28-35, 2011

63）Josephs KA, Whitwell JL, Knopman DS, Hu WT, Stroh DA, et al: Abnormal TDP-43 immunoreactivity in AD modifies clinicopathologic and radiologic phenotype. Neurology 70: 1850-1857, 2008

64）Wilson RS, Yu L, Trojanowski JQ, Chen EY, Boyle PA, et al: TDP-43 pathology, cognitive decline, and dementia in old age. JAMA Neurol 70: 1418-1424, 2013

65）川勝 忍, 小林良太: 意味性認知症（SD）. 一般社団法人日本高次脳機能障害学会教育・研修委員会（編）: 進行性失語. 新興医学出版社, 東京, 2019, pp83-96

66）Rohrer JD, Warren JD, Modat M, Ridgway GR, Douiri A, et al: Patterns of cortical thinning in the language variants of frontotemporal lobar degeneration. Neurology 72: 1562-1569, 2009

67）Galton CJ, Patterson K, Graham K, Lambon-Ralph MA, Williams G, et al: Differing patterns of temporal atrophy in Alzheimer's disease and semantic dementia. Neurology 57: 216-225, 2001

68）Mummery CJ, Patterson K, Price CJ, Ashburner J, Frackowiak RS, et al: A voxel-based morphometry study of semantic dementia: relationship between temporal lobe atrophy and semantic memory. Ann Neurol 47: 36-45, 2000

69）川勝 忍: 機能画像による前頭側頭型認知症の診断. 池田 学（責任編集）: 前頭側頭型認知症の臨床. 中山書店, 東京, 2010, pp50-56

70）Bozeat S, Gregory CA, Ralph MA, Hodges JR: Which neuropsychiatric and behavioural features distinguish frontal and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheimer's disease? J Neurol Neurosurg Psychiatry 69: 178-186, 2000

71）Miki T, Yokota O, Ishizu H, Kuroda S, Oshima E, et al: Behavioral variant of frontotemporal dementia: Fundamental clinical issues associated with prediction of pathological bases. Neuropathology 36: 388-404, 2016

72）田辺敬貴: 語義失語症者・その人となり—器質性病変と性格の変容. 神経心理8: 34-42, 1992

73）Tanabe H, Ikeda M, Komori K: Behavioral symptomatology and care of patients with frontotemporal lobe degeneration: based on the aspects of the phylogenetic and ontogenetic processes. Dement Geriatr Cogn Disord 10 (Suppl 1): 50-54, 1999

74）Ikeda M, Shigenobu K, Fukuhara R, Hokoishi K, Maki N, et al: Efficacy of fluvoxamine as a treatment for behavioral symptoms in frontotemporal lobar degeneration patients. Dement Geriatr Cogn Disord 17: 117-121, 2004

75）池田 学: 前方型痴呆のケア, リハビリテーション, 薬物療法. 認知リハ2000: 29-36, 2000