BRAIN and NERVE－神経研究の進歩72巻9号

2020年09月発行

特集 皮質性小脳萎縮症へのアプローチ

特発性小脳失調症との鑑別を要する二次性小脳性運動失調症

著者： 桑原聡¹

所属機関： ¹千葉大学大学院医学研究院脳神経内科学

ページ範囲：P.969 - P.972

文献概要

従来，皮質性小脳萎縮症と称されてきた疾患は病理学的概念であり，近年は特発性小脳失調症（IDCA）の名称が提唱されている。IDCAは孤発性脊髄小脳変性症の中で多系統萎縮症ではないもの，という受動的な定義により診断がなされる。IDCAには特異的診断マーカーが存在しないことから，多系統萎縮症，遺伝性小脳失調症のほかに，二次性小脳性運動失調症である免疫介在性小脳障害（橋本脳症，グルテン失調症，GAD抗体陽性小脳失調症，傍腫瘍性小脳炎），アルコール性・薬物性小脳萎縮症などの多くの除外診断が必要となる。二次性小脳性運動失調症の多くは治療可能であり，系統的な診断プロセスが求められる。本稿では本邦における二次性小脳性運動失調症の頻度と代表的な疾患について概説する。

参考文献

1)Yoshida K, Kuwabara S, Nakamura K, Abe R, Matsushima A, et al: Research Group on Ataxic Disorders: Idiopathic cerebellar ataxia (IDCA): Diagnostic criteria and clinical analyses of 63 Japanese patients. J Neurol Sci 384: 30-35, 2018

2)Watanabe H, Saito Y, Terao S, Ando T, Kachi T, et al: Progression and prognosis in multiple system atrophy: an analysis of 230 Japanese patients. Brain 125: 1070-1083, 2002

3)Mitoma H, Adhikari K, Aeschlimann D, Chattopadhyay P, Hadjivassiliou M, et al: Consensus paper: neuroimmune mechanisms of cerebellar ataxias. Cerebellum 15: 213-232, 2016

4)米田 誠: 橋本脳症の診断と治療. 臨床神経52: 1240-1242, 2012

5)Honnorat J, Saiz A, Giometto B, Vincent A, Brieva L, et al: Cerebellar ataxia with anti-glutamic acid decarboxylase antibodies: study of 14 patients. Arch Neurol 58: 225-230, 2001

6)Tsuji S, Onodera O, Goto J, Nishizawa M: Study Group on Ataxic Diseases: Sporadic ataxias in Japan-a population-based epidemiological study. Cerebellum 7: 189-197, 2008