BRAIN and NERVE－神経研究の進歩75巻12号

2023年12月発行

連載 医師国家試験から語る精神・神経疾患・12

筋萎縮性側索硬化症（ALS）

著者： 荻野美恵子¹²

所属機関： ¹国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター ²国際医療福祉大学市川病院神経難病センター

ページ範囲：P.1367 - P.1370

文献概要

64歳の男性。ろれつの回りにくさと体重減少を主訴に来院した。半年前から話しにくさを自覚しており，同僚からも声が小さくて聞き取りにくいと指摘されるようになった。2か月前から食事に時間がかかるようになり，2か月間で体重が5kg減少している。1か月前からは両手指の脱力で箸が使いづらく，階段昇降も困難になってきたため受診した。意識は清明。眼球運動に制限はなく顔面の感覚には異常を認めないが，咬筋および口輪筋の筋力低下を認め，舌に萎縮と線維束性収縮を認める。四肢は遠位部優位に軽度の筋萎縮および中等度の筋力低下を認め，前胸部，左上腕および両側大腿部に線維束性収縮を認める。腱反射は全般に亢進しており，偽性の足間代を両側性に認める。Babinski徴候は両側陽性。四肢および体幹には感覚障害を認めない。血液生化学所見：総蛋白5.8g/dL，アルブミン3.5g/dL，尿素窒素11mg/dL，クレアチニン0.4mg/dL，血糖85mg/dL，HbA1c 4.5％（基準4.6〜6.2），CK 182U/L（基準30〜140）。動脈血ガス分析（room air）：pH 7.38，PaCO₂ 45Torr，PaO₂ 78Torr，HCO₃⁻ 23mEq/L。呼吸機能検査：％VC 62％。末梢神経伝導検査に異常を認めない。針筋電図では僧帽筋，第1背側骨間筋および大腿四頭筋に安静時での線維自発電位と陽性鋭波，筋収縮時には高振幅電位を認める。頸椎エックス線写真および頭部単純MRIに異常を認めない。嚥下造影検査で造影剤の梨状窩への貯留と軽度の気道内流入とを認める。

この時点でまず検討すべきなのはどれか。

a　胃瘻造設

b　気管切開

c　モルヒネ内服

d　エダラボン静注

e　リルゾール内服

（第113回A47）

参考文献

1）Shefner JM, Al-Chalabi A, Baker MR, Cui LY, de Carvalho M, et al: A proposal for new diagnostic criteria for ALS. Clin Neurophysiol 131: 1975-1978, 2020

2）Goutman SA, Hardiman O, Al-Chalabi A, Chió A, Savelieff MG, et al: Recent advances in the diagnosis and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol 21: 480-493, 2022