多系統萎縮症の診断は,2008年に発表されたGilman分類second consensus statementを用いて行われてきた。しかしその後の研究の進歩により,正確さや早期診断の感度における課題が明らかになり,2022年に新たな診断基準であるThe Movement Disorder Society Criteria for the Diagnosis of Multiple System Atrophyが提示された。本特集ではGilman分類の問題点を総括するとともに,本邦から新診断基準の作成に参画した委員による解説を含め,新診断基準のねらいや使用にあたっての留意点を示す。さらに日常診療や臨床試験における活用法,疾患修飾療法開発の展望について学ぶことを目的とする。
雑誌目次
BRAIN and NERVE-神経研究の進歩75巻2号
2023年02月発行
雑誌目次
特集 多系統萎縮症の新診断基準とこれからの診療
Gilman分類second consensus statementの問題点
著者: 渡辺宏久 , 長尾龍之介 , 水谷泰彰 , 伊藤瑞規
ページ範囲:P.101 - P.108
多系統萎縮症(multiple system atrophy:MSA)の診断に関する第2回合意声明は,MSAの概念を統一するとともに,臨床研究や創薬研究を大きく前に進めてきた。しかし,その後の研究の進歩により,さまざまな課題が明らかとなった。ここでは,第2回合意声明の有していた問題点について,診断感度,起立性低血圧の取扱い,診断カテゴリー,除外基準(高齢発症,家族歴,認知症),進行性核上性麻痺との鑑別,画像所見の問題を中心に整理したい。
Movement Disorder Societyによる多系統萎縮症診断基準—改訂のポイントと注意点
著者: 下畑享良
ページ範囲:P.109 - P.116
多系統萎縮症(multiple system atrophy:MSA)の新しい診断基準が作成された。この診断基準は臨床試験への患者登録の向上につながる病初期の診断精度の向上を目標としている。その特徴は,診断の確実性を4つのレベルに分けて定義したことである。本論は本診断基準において,これまで使用してきたGilman分類第2次コンセンサス基準との相違点を説明するとともに,使用するうえでの注意点を示したい。
New MDS criteriaの注目点—全体像および遺伝学的観点から
著者: 辻省次
ページ範囲:P.117 - P.121
多系統萎縮症の診断基準としては,2008年に発表された診断基準が幅広く用いられてきたが,早期に信頼性の高い診断を可能にすることを目的として,新診断基準が提案され,“clinically established MSA”,“clinically probable MSA”,“possible prodromal MSA” という新たなカテゴリーが設定され,実用性の高いものとなっている。一方,遺伝学の点からは,家族性MSAへの積極的な言及が含まれておらず,課題となっている。
New MDS criteriaの注目点—自律神経障害の観点から
著者: 榊原隆次 , 澤井摂 , 尾形剛
ページ範囲:P.123 - P.132
多系統萎縮症(multiple system atrophy:MSA)の自律神経障害について,新診断基準に触れながら述べた。MSAは,自律神経障害と運動障害(小脳性運動失調,パーキンソン症候)をきたす代表的な神経変性疾患である。MSAの自律神経障害は,泌尿器科,循環器内科,消化器内科,耳鼻科・呼吸器内科などと,脳神経内科がオーバーラップする領域であるので,本疾患をよく知り,各臓器科と協力し,患者の治療・ケアに当たる必要がある。また,脳神経内科医も,エコー残尿測定を行ってみることが勧められる。MSAは根治が難しい難病であるが,それぞれの症状に対して適切な治療・ケアがあるので,積極的な治療介入が望まれる。
New MDS criteriaの注目点—病理学の観点から
著者: 三木康生 , 若林孝一
ページ範囲:P.133 - P.141
多系統萎縮症(multiple system atrophy:MSA)の臨床診断基準が2008年に発表されて以来,いくつかの改善すべき点が明らかとなった。つまり,MSAと臨床診断された患者にはパーキンソン病や進行性核上性麻痺など他の病態(MSA look-alike)が混入している可能性があること,MSAの治療にはMSAを病早期に高い精度で診断する必要性があること,などである。本論では,今回改訂された新臨床診断基準を臨床病理学的な立場から解説する。
New MDS criteriaの日常診療・臨床試験における使用方法
著者: 松島理明 , 矢部一郎
ページ範囲:P.143 - P.147
新たに改訂された多系統萎縮症の診断基準は,従来の診断基準と比較して,起立性低血圧の基準が緩和されたところがある一方で,MRIや残尿測定などの検査を要する項目も設定された。従来は診断確度の低いpossibleであった例が,新診断基準ではより診断確度の高いclinically establishedの判定になることがある。ただし,自験コホートの検討においては,診断に必要な症候や検査項目が未確認の場合は診断基準に当てはめられない事例があった。臨床試験に関して,介入研究の場合はclinically establishedまたはclinically probableが対象となり,観察研究ではpossible prodromalの重要性が増してくると考えられる。今後は病理学的に診断精度を確認するとともに,支持的バイオマーカーとして挙げられている諸検査のエビデンスを蓄積して,より有用な診断基準としてブラッシュアップしていくことが求められる。
New MDS criteria時代の新しい治療
著者: 長谷川隆文
ページ範囲:P.149 - P.156
多系統萎縮症(multiple system atrophy:MSA)の病態理解が進む中,疾患修飾療法開発に努力が注がれている。これまでにαシヌクレイン蛋白の凝集抑制,神経炎症,栄養因子低下を是正する複数の疾患修飾薬開発が試みられてきたが,ほとんどは失敗に終わっている。この度MSA診断基準が改訂され,より早期に信頼性の高い診断が可能となるとともに,新たに前駆期MSAの基準が制定され,トランスレーショナルギャップの縮小が期待されている。
総説
カルシウムイメージングによる神経活動の計測
著者: 坂本雅行
ページ範囲:P.159 - P.165
カルシウムイメージングは現在,ニューロンの発火を計測するイメージング手法として広く用いられている。近年では,高感度かつ高速な遺伝子にコードされたカルシウムセンサーが数多く開発され,多光子励起顕微鏡や内視鏡型顕微鏡を使用することで生体脳においてもニューロンの電気的活動を1細胞レベルの解像度で複数同時に計測することが可能となった。本論では,蛍光カルシウムプローブの特徴や生体脳への応用について紹介する。
神経系における幹細胞治療
著者: 新妻邦泰
ページ範囲:P.167 - P.172
近年,傷害されたり失われたりした体の組織を,元に戻したり補ったりするような,再生医療に注目が集まっている。再生医療の1つである幹細胞治療とは,体内に幹細胞を投与することで臓器を保護したり,修復したりする治療法である。神経系疾患に対する臨床応用が試みられ,有意な治療効果も得られ始めているが,いまだ確立された治療法には至っていない。本論では,その中でも一番研究が盛んである脳梗塞に焦点を当てて概説する。
原著
マンガの文脈に基づいて色を想起する際の脳活動
著者: 室谷悠斗 , 酒井邦嘉
ページ範囲:P.173 - P.182
左右の紡錘状回に色覚中枢があるが,色の想起過程は不明である。ストーリーを伴うマンガと共感課題を用いてこの領域の活動をfMRIで調べたところ,馴化効果は不自然な反転色を含む条件に限られ,モノクロでもカラーバーの反応レベルを維持した。また,1ページで十分な文脈を伴うマンガをモノクロで先に提示すると,カラー提示と同等の反応が見られ,共感度と合致した。以上の結果は,文脈に基づいて色が想起されたことを示唆する。
連載 医師国家試験から語る精神・神経疾患・2
せん妄へのアプローチ
著者: 金井光康
ページ範囲:P.183 - P.185
83歳の女性。右大腿骨頸部骨折のため手術を受けた。手術当日の夜は意識清明であったが,手術翌日の夜間に,実際は死別しているにもかかわらず「夫の食事を作るために帰宅したい」などと,つじつまの合わない言動が出現した。これまで認知症症状を指摘されたことはない。
この病態について誤っているのはどれか。
a 幻視を伴う。
b 日中にも起こる。
c 身体疾患が原因となる。
d 意識レベルが短時間で変動する。
e ベンゾジアゼピン系薬剤が有効である。
(第115回E31)
書評
「末梢神経障害—解剖生理から診断,治療,リハビリテーションまで」—神田 隆【編】 フリーアクセス
著者: 三苫博
ページ範囲:P.157 - P.157
神田隆先生(山口大学神経・筋難病治療学講座特命教授)が編集された本書は,末梢神経障害を,病態生理学を踏まえて包括的に理解し,実践の診療の役に立てることができるという点で,この分野のマイルストーンとなる成書です。神田教授の構想に従い,全国のエキスパートの先生方が分担執筆されています。
末梢神経疾患は,約1000万人の患者さんがいると推定され,日常高頻度で遭遇するcommon diseaseの一つです。common diseaseといえば,典型的な症状,明解な検査所見から,診断が比較的しやすいというイメージがあるかと思います。しかしながら,末梢神経障害は,診断,治療のアプローチが大変に難しい疾患です。神田教授は,「末梢神経障害は,AがあればBの診断,そして治療Cの実施という一直線の思考では対処できないためである」と,その特徴を喝破しています。
「《ジェネラリストBOOKS》高齢者診療の極意」—木村 琢磨【著】 フリーアクセス
著者: 松村真司
ページ範囲:P.158 - P.158
「お前は日本人なのに,クロサワを観たことがないのか?」
留学先の大学院の教室の片隅で,アジアの小国からやってきた友人に当時私が言われた言葉である。動画配信など,ない時代。レンタルビデオ屋から代表作を借り,週末ごとに観た。『用心棒』『七人の侍』『天国と地獄』。衝撃的な面白さであった。いや,面白いだけではない。「生きるとは」「人間とは」といった私たちの根源的な問いに向き合った作品。黒澤映画の偉大さを教えてくれたその友人に後日感謝の念を伝えると,彼は続けてこう言った。
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目次 フリーアクセス
ページ範囲:P.97 - P.97
欧文目次 フリーアクセス
ページ範囲:P.98 - P.98
バックナンバーのご案内 フリーアクセス
ページ範囲:P.190 - P.190
次号予告 フリーアクセス
ページ範囲:P.191 - P.191
あとがき フリーアクセス
著者: 髙尾昌樹
ページ範囲:P.192 - P.192
今月は多系統萎縮症が特集されました。若い先生と話をしていると,オリーブ橋小脳萎縮症,線条体黒質変性症,シャイ・ドレーガー症候群から多系統萎縮症への流れを知らない方がいることに驚きました。そんなことは,どうでもいいことかもしれませんが,発症から最期まで自ら診療をして病理解剖もさせていただいていると,3つの疾患はやっぱり違うのではないかと思ってしまうこともあります。患者さんによって症状も経過もずいぶん違います。本号を熟読して多系統萎縮症の理解を深めてみたいと思います。
多系統萎縮症と関係ありませんが,岩波文庫の『読書について—他二篇』(ショウペンハウエル)を読みました。3つの話が入っていますが,どれも私には衝撃でした。あえて簡単にまとめると,本の読み方が書いているのではありません。要はつまらない本は読むな,本を読むことは思考の停止だといった刺激的な内容です。文章を書くということの心構えと言えるものもあります。このあとがきのように,PCを使ってちょこちょこ書くことなどは許されない感じです。
基本情報
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バックナンバー
76巻12号(2024年12月発行)
特集 芸術家と神経学Ⅱ
76巻11号(2024年11月発行)
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特集 メタバースへの招待
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特集 アルツハイマー病は本当に早期発見できるのか
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特集 Antibody Update 2023 Part2 末梢編
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特集 Antibody Update 2023 Part1 中枢編
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特集 でこぼこの脳の中でおしくらまんじゅうする脳機能
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特集 小脳と大脳—Masao Itoのレガシー
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71巻7号(2019年7月発行)
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71巻3号(2019年3月発行)
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特集 主訴に沿う—俯瞰し収束する画像診断の目
70巻11号(2018年11月発行)
増大特集 脳科学で解き明かす精神神経症候
70巻10号(2018年10月発行)
特集 「左脳と右脳」の現在
70巻9号(2018年9月発行)
特集 脳神経内科診療に役立つ精神科の知識
70巻8号(2018年8月発行)
特集 レヴィ小体型認知症の新知見
70巻7号(2018年7月発行)
増大特集 記憶と忘却に関わる脳のしくみ—分子機構から健忘の症候まで
70巻6号(2018年6月発行)
特集 芸術を生み出す脳
70巻5号(2018年5月発行)
特集 非アルツハイマー型認知症の病理学
70巻4号(2018年4月発行)
増大特集 Antibody Update 2018
70巻3号(2018年3月発行)
特集 『認知症疾患診療ガイドライン2017』を読み解く
70巻2号(2018年2月発行)
特集 知っておきたい神経感染症
70巻1号(2018年1月発行)
特集 筋痛性脳脊髄炎/慢性疲労症候群の今
69巻12号(2017年12月発行)
特集 運動異常症をみる—Web動画付録つき
69巻11号(2017年11月発行)
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69巻10号(2017年10月発行)
特集 成人てんかん—知っておきたい6つのトピック
69巻9号(2017年9月発行)
特集 ミクログリアと精神・神経疾患
69巻8号(2017年8月発行)
特集 遺伝性脊髄小脳失調症の病態と治療展望
69巻7号(2017年7月発行)
増大特集 あしたのアルツハイマー病治療
69巻6号(2017年6月発行)
特集 局在病変の神経心理学
69巻5号(2017年5月発行)
特集 Voxel-Based Morphometry—体積からわかること
69巻4号(2017年4月発行)
増大特集 ブロードマン領野の現在地
69巻3号(2017年3月発行)
特集 磁気刺激の新たな展開
69巻2号(2017年2月発行)
特集 Stroke-Like Diseases—鑑別時に注意を要する5病態
69巻1号(2017年1月発行)
特集 近年注目されている白質脳症
68巻12号(2016年12月発行)
特集 炎症性神経・筋疾患の新たな展開
68巻11号(2016年11月発行)
増大特集 連合野ハンドブック
68巻10号(2016年10月発行)
特集 アディクション—行動の嗜癖
68巻9号(2016年9月発行)
特集 自己免疫性脳炎・脳症
68巻8号(2016年8月発行)
特集 こころと汗
68巻7号(2016年7月発行)
増大特集 認知症の危険因子と防御因子
68巻6号(2016年6月発行)
特集 脳とフローラ
68巻5号(2016年5月発行)
特集 手の症候学—生理学・解剖学からみた新知見
68巻4号(2016年4月発行)
増大特集 治せる認知症
68巻3号(2016年3月発行)
特集 末梢神経の血管炎
68巻2号(2016年2月発行)
特集 筋疾患の認知機能障害
68巻1号(2016年1月発行)
特集 シャルコー・マリー・トゥース病
67巻12号(2015年12月発行)
特集 視床と高次脳機能
67巻11号(2015年11月発行)
増大特集 ギラン・バレー症候群のすべて—100年の軌跡
67巻10号(2015年10月発行)
特集 非・日常生活の脳科学
67巻9号(2015年9月発行)
特集 酵素補充療法
67巻8号(2015年8月発行)
特集 神経難病の終末期医療
67巻7号(2015年7月発行)
増大特集 神経疾患と感染症update
67巻6号(2015年6月発行)
特集 脳と「質感」
67巻5号(2015年5月発行)
特集 NCSE(非痙攣性てんかん重積状態)
67巻4号(2015年4月発行)
増大特集 大脳皮質vs.大脳白質
67巻3号(2015年3月発行)
特集 中枢神経の血管炎
67巻2号(2015年2月発行)
特集 「食べる」を考える
67巻1号(2015年1月発行)
特集 ニューロトキシコロジー
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特集 Orthopaedic Neurology—神経内科と整形外科の狭間で
66巻11号(2014年11月発行)
増大特集 神経症候学は神経学の“魂”である
66巻10号(2014年10月発行)
特集 分子を撃つ 神経疾患治療の新しい水平線
66巻9号(2014年9月発行)
特集 痙縮の臨床神経学
66巻8号(2014年8月発行)
特集 神経系の悪性リンパ腫update
66巻7号(2014年7月発行)
増大特集 アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで
66巻6号(2014年6月発行)
特集 ミラーニューロン
66巻5号(2014年5月発行)
特集 アセチルコリンと神経疾患―100年目の現在地
66巻4号(2014年4月発行)
増大特集 タッチ・ビジョン・アクション
66巻3号(2014年3月発行)
特集 神経筋疾患の超音波診断
66巻2号(2014年2月発行)
特集 糖尿病の神経学revisited
66巻1号(2014年1月発行)
特集 日常生活の脳科学
65巻12号(2013年12月発行)
特集 プロテイノパチーの神経病理学
65巻11号(2013年11月発行)
増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来
65巻10号(2013年10月発行)
特集 神経系の発達メカニズム―最近の話題
65巻9号(2013年9月発行)
特集 Common diseaseは神経学の主戦場である―現状と展望
65巻8号(2013年8月発行)
特集 こころの時間学―現在・過去・未来の起源を求めて
65巻7号(2013年7月発行)
増大特集 あしたの脳梗塞
65巻6号(2013年6月発行)
特集 見せる・仕分ける―脳機能解析の新手法
65巻5号(2013年5月発行)
特集 てんかん―新しいパースペクティブ
65巻4号(2013年4月発行)
増大特集 Antibody Update
65巻3号(2013年3月発行)
特集 次世代シーケンサーによる神経変性疾患の解析と展望
65巻2号(2013年2月発行)
特集 血液脳関門研究の進歩
65巻1号(2013年1月発行)
特集 Corticobasal Syndrome
64巻12号(2012年12月発行)
特集 The Border-Land of Dementia
64巻11号(2012年11月発行)
増大特集 痛みの神経学―末梢神経から脳まで
64巻10号(2012年10月発行)
特集 辺縁系をめぐって
64巻9号(2012年9月発行)
特集 高次脳機能イメージングの脳科学への新展開
64巻8号(2012年8月発行)
特集 線条体の基礎と臨床
64巻7号(2012年7月発行)
増大特集 顔認知の脳内機構
64巻6号(2012年6月発行)
特集 睡眠と覚醒の脳内機構
64巻5号(2012年5月発行)
特集 神経疾患のバイオマーカー
64巻4号(2012年4月発行)
増大特集 パーキンソン病の新しい側面
64巻3号(2012年3月発行)
特集 アカデミアから新規治療の実現へ―トランスレーショナルリサーチの現状
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特集 生物学的精神医学の進歩
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特集 iPS細胞と神経疾患
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特集 神経心理学と画像解析の融合
63巻11号(2011年11月発行)
増大特集 筋疾患update
63巻10号(2011年10月発行)
特集 緩徐進行性高次脳機能障害の病態
63巻9号(2011年9月発行)
特集 脳卒中の最新画像診断
63巻8号(2011年8月発行)
特集 日本人の発見した神経症候
63巻7号(2011年7月発行)
増大特集 神経筋接合部―基礎から臨床まで
63巻6号(2011年6月発行)
特集 ニューロパチー
63巻5号(2011年5月発行)
特集 神経系と血管内リンパ腫
63巻4号(2011年4月発行)
増大特集 てんかんの新しい治療
63巻3号(2011年3月発行)
特集 サイバーナイフ治療
63巻2号(2011年2月発行)
特集 続・日本人の発見した神経疾患
63巻1号(2011年1月発行)
特集 血管腫
62巻12号(2010年12月発行)
特集 頸部頸動脈狭窄症の診断と治療
62巻11号(2010年11月発行)
増大特集 歩行とその異常
62巻10号(2010年10月発行)
特集 ブレインバンク
62巻9号(2010年9月発行)
特集 視神経脊髄炎(NMO)update
62巻8号(2010年8月発行)
特集 辺縁系脳炎
62巻7号(2010年7月発行)
増大特集 アルツハイマー病―研究と診療の進歩
62巻6号(2010年6月発行)
特集 改正臓器移植法の問題点とその対応
62巻5号(2010年5月発行)
特集 神経画像のピットフォール―見落としと読み過ぎ
62巻4号(2010年4月発行)
特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
62巻3号(2010年3月発行)
特集 神経回路解析法の最近の進歩
62巻2号(2010年2月発行)
特集 ニューロリハビリテーションの最前線
62巻1号(2010年1月発行)
特集 神経救急
61巻12号(2009年12月発行)
特集 Somatotopy再考
61巻11号(2009年11月発行)
特集 前頭側頭葉変性症
61巻10号(2009年10月発行)
特集 片頭痛の予防療法
61巻9号(2009年9月発行)
特集 脳血管障害治療の進歩
61巻8号(2009年8月発行)
特集 神経・筋疾患の分子標的治療
61巻7号(2009年7月発行)
特集 脳腫瘍研究の最前線―遺伝子解析から治療まで
61巻6号(2009年6月発行)
特集 脊椎・脊髄外科の最近の進歩
61巻5号(2009年5月発行)
特集 Restless legs syndrome
61巻4号(2009年4月発行)
特集 大脳基底核―分子基盤から臨床まで
61巻3号(2009年3月発行)
特集 Microneurography(微小神経電図法)の臨床応用
61巻2号(2009年2月発行)
特集 神経系の再興感染症と輸入感染症
61巻1号(2009年1月発行)
特集 脳神経倫理
60巻12号(2008年12月発行)
特集 痙縮
60巻11号(2008年11月発行)
特集 脳卒中と遺伝子
60巻10号(2008年10月発行)
特集 若年者の脳卒中
60巻9号(2008年9月発行)
特集 知・情・意の神経学
60巻8号(2008年8月発行)
特集 脳硬膜動静脈瘻
60巻7号(2008年7月発行)
増大特集 学習と記憶――基礎と臨床
60巻6号(2008年6月発行)
特集 Crow-深瀬症候群(POEMS症候群)
60巻5号(2008年5月発行)
特集 「痛み」の研究と治療の最前線
60巻4号(2008年4月発行)
増大特集 神経系の発生とその異常
60巻3号(2008年3月発行)
特集 特発性正常圧水頭症(iNPH)―最近の話題
60巻2号(2008年2月発行)
特集 がん治療と神経障害
60巻1号(2008年1月発行)
特集 日本人の発見した神経疾患
59巻12号(2007年12月発行)
特集 損傷神経の再生―温存的治療法の開発
59巻11号(2007年11月発行)
特集 手根管症候群をめぐって
59巻10号(2007年10月発行)
増大特集 ALS―研究と診療の進歩
59巻9号(2007年9月発行)
特集 パーキンソン病の認知機能障害
59巻8号(2007年8月発行)
特集 パーキンソン病の分子遺伝学―最近の知見
59巻7号(2007年7月発行)
増大特集 情報伝達処理におけるグリアの機能と異常
59巻6号(2007年6月発行)
特集 職業性神経障害の新しい展開
59巻5号(2007年5月発行)
特集 脳画像最前線
59巻4号(2007年4月発行)
増大特集 最近注目される脳神経疾患治療の研究
59巻3号(2007年3月発行)
特集 分子イメージング
59巻2号(2007年2月発行)
特集 進行性多巣性白質脳症の新しい展開―PMLが治る時代へ向けて
59巻1号(2007年1月発行)
特集 高次視覚研究の最近の進歩