BRAIN and NERVE－神経研究の進歩75巻2号

2023年02月発行

特集 多系統萎縮症の新診断基準とこれからの診療

New MDS criteriaの日常診療・臨床試験における使用方法

著者： 松島理明¹ 矢部一郎¹

所属機関： ¹北海道大学神経内科

ページ範囲：P.143 - P.147

文献概要

新たに改訂された多系統萎縮症の診断基準は，従来の診断基準と比較して，起立性低血圧の基準が緩和されたところがある一方で，MRIや残尿測定などの検査を要する項目も設定された。従来は診断確度の低いpossibleであった例が，新診断基準ではより診断確度の高いclinically establishedの判定になることがある。ただし，自験コホートの検討においては，診断に必要な症候や検査項目が未確認の場合は診断基準に当てはめられない事例があった。臨床試験に関して，介入研究の場合はclinically establishedまたはclinically probableが対象となり，観察研究ではpossible prodromalの重要性が増してくると考えられる。今後は病理学的に診断精度を確認するとともに，支持的バイオマーカーとして挙げられている諸検査のエビデンスを蓄積して，より有用な診断基準としてブラッシュアップしていくことが求められる。

参考文献

1）Wenning GK, Stankovic I, Vignatelli L, Fanciulli A, Calandra-Buonaura G, et al: The Movement Disorder Society criteria for the diagnosis of multiple system atrophy. Mov Disord 37: 1131-1148, 2022

2）Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, et al: Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 71: 670-676, 2008

3）Kuzdas-Wood D, Stefanova N, Jellinger KA, Seppi K, Schlossmacher MG, et al: Towards translational therapies for multiple system atrophy. Prog Neurobiol 118: 19-35, 2014

4）公益財団法人難病医学研究財団: 難病情報センター　https://www.nanbyou.or.jp/（最終閲覧日: 2022年9月25日）

5）Matsushima M, Yabe I, Sakushima K, Kanatani Y, Nishimoto N, et al: Multiple system atrophy in Hokkaido, Japan: a prospective registry study of natural history and symptom assessment scales followed for 5 years. BMJ Open 11: e045100, 2021［doi: 10.1136/bmjopen-2020-045100］

6）松島理明, 佐々木秀直: 多系統萎縮症の標準的治療と新規治療. 神経治療36: 354-358, 2019