昨今,神経病理剖検例が全国的に減少している。COVID-19パンデミックの影響もさることながら,何より神経病理を志向する若い研究者の減少が大きな原因の1つであろうと考えられる。しかし,確実な診断,病態の解明という面で神経病理の果たす役割は何ら変わっていないものと思われる。本特集は,神経病理の現在地を総括するとともに,未来への展望を俯瞰するという趣旨で企画した。鼎談では神経病理学を取り巻く現状と課題を踏まえ,今後のあるべき姿を議論した。各論文では神経病理領域におけるホットトピックスを多数の豊富なカラー写真とともに解説している。本特集を通じて,神経病理の世界をより身近に感じていただくことを願ってやまない。
雑誌目次
BRAIN and NERVE-神経研究の進歩76巻4号
2024年04月発行
雑誌目次
特集 神経病理最前線
【鼎談】神経病理学に未来はあるか
著者: 柿田明美 , 髙尾昌樹 , 神田隆
ページ範囲:P.325 - P.331
日本神経病理学会の現況
神田 私が駆出しの頃は,日本神経学会(以下,神経学会)と日本神経病理学会(以下,神経病理学会)の学術集会が2〜3週の間に続けて開催されていました。同じトピックスが2つの学会で扱われることもしょっちゅうありましたが,神経病理学会でなされる議論のほうがずっと熱かったように記憶しています。当時は神経学会の主だった先生方は当然のように神経病理学会にも出ておられて,現状を見ると隔世の感があります。
今回,神経病理学会や学問としての神経病理学がどうあるべきなのか,臨床神経学の中で神経病理学は今,どういう位置づけにあるのか,さらに踏み込んで神経病理学にいったい未来はあるのか,ということをもう一度考えてみたいと思い,鼎談を企画しました。現状の課題を整理するにあたって,まず会員数や演題数の推移について,神経病理学会の理事長を務めておられる柿田先生にデータをご用意いただきましたので,ご紹介をお願いします。
認知症疾患の神経病理
著者: 坂井健二 , 山田正仁
ページ範囲:P.333 - P.342
認知症とは一度正常に発達した認知機能が後天的な脳の障害によって進行性・不可逆性に低下し,日常生活や社会生活に支障をきたすようになった状態である。中枢神経系を障害するさまざまな疾患(神経変性疾患,血管障害,感染症や炎症性疾患,脱髄性疾患,中毒・代謝性疾患,腫瘍や外傷など)により生じる。多くの神経疾患は神経病理学的に確定診断されるため,症例の病態の理解や高い精度の臨床診断には神経病理学的な理解が必須である。
神経変性疾患の神経病理
著者: 岩崎靖
ページ範囲:P.343 - P.351
神経変性疾患の確定診断には病理学的検索が必須である。疾患ごとに障害される部位や系統は異なり,神経細胞脱落やグリオーシスなどの退行性変化,異常蛋白の蓄積,特徴的な凝集体の形成を認める。蓄積蛋白による分類では,タウ蛋白,α-シヌクレイン,TDP-43(TAR DNA-binding protein of 43kDa)が蓄積する疾患を,それぞれタウオパチー,α-シヌクレイノパチー,TDP-43プロテイノパチーと呼ぶ。
炎症性・自己免疫性中枢神経疾患の神経病理
著者: 髙尾昌樹
ページ範囲:P.353 - P.360
炎症性・自己免疫性中枢神経疾患の神経病理について,その基本的な所見をまとめた。特に感染症,脱髄疾患,自己免疫性疾患を記載した。感染症として髄膜炎,脳炎,膿瘍,脱髄疾患では多発性硬化症,視神経脊髄炎,自己免疫性疾患として血管炎,傍腫瘍性神経症候群,膠原病の基本的理解が必要である。
末梢神経疾患の神経病理
著者: 小池春樹
ページ範囲:P.361 - P.374
近年,ニューロパチー研究の分野では,電気生理や自己抗体探索などの非侵襲的な手法が多く用いられるようになり,さまざまなニューロパチーの病態が明らかになっている。これに対して,末梢神経の標本を用いた病理学的検討が行われる機会は少なくなっているが,現代の視点から末梢神経病理所見を検討すると,以前には同じものを見ていてもわからなかったことが理解できるようになることも多い。本論ではこのような観点から,末梢神経の病理所見に関する最新の知見について概説する。
筋病理の現状と今後—今後の筋病理診断の立ち位置
著者: 斎藤良彦 , 西野一三
ページ範囲:P.375 - P.386
筋疾患名の多くは多少なりとも筋病理所見に基づく。したがって,筋疾患の診断には筋病理診断が重要である。近年では広範な遺伝学的解析や筋炎自己抗体検索が臨床応用され,筋生検が限定的に実施される傾向にある。しかし,1つの遺伝子が複数の表現型を呈する場合や,病的意義不明のバリアントが検出された場合,筋ジストロフィーと誤診される可能性のある自己免疫性筋炎の場合には,筋病理診断を積極的に実施すべきである。
総説
過飽和に基づくアミロイドーシス研究の新展開—アミロイド線維形成を促進・抑制する生体因子
著者: 山口圭一 , 中島吉太郎 , 後藤祐児
ページ範囲:P.391 - P.397
アミロイド線維形成は,溶解度を超えたアミロイド前駆蛋白質が,過飽和状態が解消されることで析出する,結晶化に似た物理化学的な現象である。筆者らは超音波を用いたアミロイド凝集誘導検出装置HANABIを用いることで,血清アルブミンが透析アミロイドーシスの阻害因子の1つであることを明らかにした。HANABIを用いてアミロイド線維形成の促進・抑制因子を探索することで,アミロイドーシスの早期診断や予防法の開発につながると期待される。
アルツハイマー病におけるアミロイドβの役割—最新の知見を踏まえて
著者: 小野賢二郎 , 椎名浩子 , 松本麻莉子 , 中村陽介
ページ範囲:P.399 - P.408
アミロイド前駆体蛋白からアミロイドβ(amyloid β:Aβ)が切り出され,Aβの異常凝集・沈着により神経変性を引き起こす「アミロイドカスケード仮説」は1992年に提唱された。近年では,Aβの凝集過程において,中間凝集体であるオリゴマーやプロトフィブリルの有する神経毒性(オリゴマー仮説)が注目を集めている。この中間凝集体を主なターゲットとする抗Aβプロトフィブリル抗体薬も開発され,新たなアルツハイマー病治療が期待される。
*本論文中に掲載されている二次元コード部分をクリックすると,関連する動画を視聴することができます(公開期間:2027年4月30日まで公開)。
連載 スーパー臨床神経病理カンファレンス・3
歩行障害・易転倒性で発症し,小脳症状とパーキンソニズムのある60歳男性例
著者: 齋藤理恵 , 近藤浩 , 下畑享良 , 岡本浩一郎 , 小野寺理 , 柿田明美
ページ範囲:P.409 - P.420
〔現病歴〕中学生頃より右手に力が入りにくかった。41歳から歩行時のふらつきが出現。母,同胞に類症あり。以後,緩徐に進行し,46歳頃から易転倒性が出現。47歳時,精査目的に大学病院神経内科へ入院した。
神経学的所見:体幹・四肢の運動失調,断綴性言語,眼球運動制限,緩徐眼球運動,認知機能低下(HDS-R 21/30),四肢筋強剛,眼輪筋の筋力低下,四肢Gegenhalten,チャドック反射陽性。自律神経障害,感覚障害はなし。頭部MRI(Fig. 1A)では小脳・脳幹に著明な萎縮を認めた。大脳には明らかな萎縮を認めなかった。本人・家族の同意を得て施行した遺伝子検査では,ataxin 2遺伝子におけるCAGリピートの伸長(42/22リピート)を認め,遺伝性脊髄小脳失調症2型(spinocerebellar ataxia type 2:SCA2)と診断された。
原著・過去の論文から学ぶ・2
Jerk-locked back averaging, Non-invasive brain stimulation—チャールズ・デビッド・マースデン教授・柴﨑浩教授の後を追って
著者: 宇川義一
ページ範囲:P.421 - P.424
自分に影響を与えた論文の紹介との原稿依頼をいただいた当初は,その論文の内容を深く掘り下げた原稿の依頼と思い,荷が重く断ろうとしたが,自分に影響が大きかった論文が,その後の自分の進路にどういう影響を与えて,現在までの自分の研究がどのように進んできたかというような内容でもよいということで,なんとか私にも執筆可能と考え直し原稿を書いている。なお,本稿の内容の一部は,『柴﨑浩先生の思い出』という内容で書いたもの1)と重複する部分があるが,お許しいただきたい。私が専門とする中枢神経の電気生理学の分野における2人の巨人の多くの論文の中から各々1つを紹介し,それらがどのようにその後の自身の進路選択に影響を与えたかを述べる。
書評
「老いをみつめる脳科学」—森 望【著】 フリーアクセス
著者: 大隅典子
ページ範囲:P.389 - P.389
書店に行けば「脳」のコーナーには多数の本が並んでいる。だが,『BRAIN and NERVE』の読者諸氏にとって興味深く読むことができる書籍は決して多くはない。長崎大学名誉教授である森望先生の最新作,『老いをみつめる脳科学』は,ご自身のご研究の足跡をたどりつつ,脳の老化に関する研究の歴史と進展について,主に分子生物学的研究の知見ベースに解説されている。本書の帯に添えられた「脳と老化のサイエンスストーリー」という言葉は,まさにぴったりな副題であり,推理小説を読むような気持ちにさせられる。たくさんの分子の名前が出てくるのはちょっと……という方にとっても,具体的に描き出される研究者の人生模様に共感しながら読み進められるだろう。
筆者が森先生を存じ上げるようになったのは,先生ご自身が研究されてきたNRSF(neuron-restrictive silencer factor,別名REST, the repressor element-1 silencing transcription factor)という分子に,先生とはまったく異なる方向からたどり着いたためであった。われわれは,父親の加齢が子どもの神経発達症のリスクとなる疫学研究をもとに,加齢マウスの精子DNAにおけるエピジェネティックな変化を追求していたのだが,加齢によって増加するDNAの低メチル化領域に共通していたのが,NRSF/REST結合配列だったのだ。
「作業療法の曖昧さを引き受けるということ」—齋藤佑樹,上江洲聖【著】 フリーアクセス
著者: 酒向正春
ページ範囲:P.398 - P.398
表紙を見て,すぐ読みたくなった。「作業療法の曖昧さを引き受けるということ」を漫画で理解させるのか,凄く楽しみである。しかし,タイトルからして,何となく複雑そうな予感もした。
作業療法とは,人々の健康と幸福を促進するために,作業に焦点を当てた治療,指導,援助と定義されるが,作業がなんであるかがわかりにくい。私達の臨床現場で作業療法といえば,上肢戦略,生活戦略,精神・高次脳機能・復職戦略の3本柱の実践である。その実践には,患者との信頼関係の構築が前提となる。本書は,まさに患者との信頼関係の構築方法を丁寧に漫画と解説文で説明していた。まるで,ソーシャルワーカーの教育書ではないかと感じるほどに,患者の心と気持ちを大切にしていた。
お知らせ
第70回・71回 筋病理セミナー—国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター主催 フリーアクセス
ページ範囲:P.417 - P.417
2024年度の筋病理セミナーを下記の要領で開催します。本セミナーでは,講義と実習を通して筋病理学の基本と代表的な筋疾患の概要を学ぶことができます。
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目次 フリーアクセス
ページ範囲:P.321 - P.321
欧文目次 フリーアクセス
ページ範囲:P.322 - P.322
バックナンバーのご案内 フリーアクセス
ページ範囲:P.430 - P.430
次号予告 フリーアクセス
ページ範囲:P.431 - P.431
あとがき フリーアクセス
著者: 神田隆
ページ範囲:P.432 - P.432
4月になりました。昨今は盆暮を含めて年中休みなく学会・研究会が開催されていますので,「学会シーズン」という言葉も死語になりつつある感がありますが,新年度の主要学会に向けて準備万端整えておられる先生方も多数おられることと思います。COVID-19パンデミックは学会の態様を大きく変えてしまいました。人が“集まる”ことが否定的に捉えられて,すべての学術集会が中止ないしオンラインでの開催に移行し,この時期に医師人生をスタートした若い先生方の中には,学会はwebがスタンダード,と信じておられる方が多数おられるようです。煩わしい他人との交流を避けることができて,自分を前に出すことなく“効率よく”勉強できるWeb学会は,若い世代のニーズに合っているのかもしれませんね。
しかし,この数年間,Web開催を余儀なくされた学会・研究会も,かなりの部分は対面での従来の形に復帰しました。ハイブリッド配信もやめて現地のみという会も増えています。Web開催には,何かにつけて内向きな若手の嗜好に合うという以外にも大きなメリットはあり,子育てや介護,超多忙な日常業務ゆえに学会場に足を運ぶことのできない先生方のために大きな貢献をしているのは紛れもない事実です。日本神経学会のような大きな学会は,こういった会員のための学習・研修機会の確保という考えのもと,本幹はリアルの開催に置くとしてもハイブリッドの形は今後もずっと続けるであろうと思います。
基本情報
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69巻9号(2017年9月発行)
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68巻10号(2016年10月発行)
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68巻9号(2016年9月発行)
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67巻10号(2015年10月発行)
特集 非・日常生活の脳科学
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特集 酵素補充療法
67巻8号(2015年8月発行)
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67巻5号(2015年5月発行)
特集 NCSE(非痙攣性てんかん重積状態)
67巻4号(2015年4月発行)
増大特集 大脳皮質vs.大脳白質
67巻3号(2015年3月発行)
特集 中枢神経の血管炎
67巻2号(2015年2月発行)
特集 「食べる」を考える
67巻1号(2015年1月発行)
特集 ニューロトキシコロジー
66巻12号(2014年12月発行)
特集 Orthopaedic Neurology—神経内科と整形外科の狭間で
66巻11号(2014年11月発行)
増大特集 神経症候学は神経学の“魂”である
66巻10号(2014年10月発行)
特集 分子を撃つ 神経疾患治療の新しい水平線
66巻9号(2014年9月発行)
特集 痙縮の臨床神経学
66巻8号(2014年8月発行)
特集 神経系の悪性リンパ腫update
66巻7号(2014年7月発行)
増大特集 アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで
66巻6号(2014年6月発行)
特集 ミラーニューロン
66巻5号(2014年5月発行)
特集 アセチルコリンと神経疾患―100年目の現在地
66巻4号(2014年4月発行)
増大特集 タッチ・ビジョン・アクション
66巻3号(2014年3月発行)
特集 神経筋疾患の超音波診断
66巻2号(2014年2月発行)
特集 糖尿病の神経学revisited
66巻1号(2014年1月発行)
特集 日常生活の脳科学
65巻12号(2013年12月発行)
特集 プロテイノパチーの神経病理学
65巻11号(2013年11月発行)
増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来
65巻10号(2013年10月発行)
特集 神経系の発達メカニズム―最近の話題
65巻9号(2013年9月発行)
特集 Common diseaseは神経学の主戦場である―現状と展望
65巻8号(2013年8月発行)
特集 こころの時間学―現在・過去・未来の起源を求めて
65巻7号(2013年7月発行)
増大特集 あしたの脳梗塞
65巻6号(2013年6月発行)
特集 見せる・仕分ける―脳機能解析の新手法
65巻5号(2013年5月発行)
特集 てんかん―新しいパースペクティブ
65巻4号(2013年4月発行)
増大特集 Antibody Update
65巻3号(2013年3月発行)
特集 次世代シーケンサーによる神経変性疾患の解析と展望
65巻2号(2013年2月発行)
特集 血液脳関門研究の進歩
65巻1号(2013年1月発行)
特集 Corticobasal Syndrome
64巻12号(2012年12月発行)
特集 The Border-Land of Dementia
64巻11号(2012年11月発行)
増大特集 痛みの神経学―末梢神経から脳まで
64巻10号(2012年10月発行)
特集 辺縁系をめぐって
64巻9号(2012年9月発行)
特集 高次脳機能イメージングの脳科学への新展開
64巻8号(2012年8月発行)
特集 線条体の基礎と臨床
64巻7号(2012年7月発行)
増大特集 顔認知の脳内機構
64巻6号(2012年6月発行)
特集 睡眠と覚醒の脳内機構
64巻5号(2012年5月発行)
特集 神経疾患のバイオマーカー
64巻4号(2012年4月発行)
増大特集 パーキンソン病の新しい側面
64巻3号(2012年3月発行)
特集 アカデミアから新規治療の実現へ―トランスレーショナルリサーチの現状
64巻2号(2012年2月発行)
特集 生物学的精神医学の進歩
64巻1号(2012年1月発行)
特集 iPS細胞と神経疾患
63巻12号(2011年12月発行)
特集 神経心理学と画像解析の融合
63巻11号(2011年11月発行)
増大特集 筋疾患update
63巻10号(2011年10月発行)
特集 緩徐進行性高次脳機能障害の病態
63巻9号(2011年9月発行)
特集 脳卒中の最新画像診断
63巻8号(2011年8月発行)
特集 日本人の発見した神経症候
63巻7号(2011年7月発行)
増大特集 神経筋接合部―基礎から臨床まで
63巻6号(2011年6月発行)
特集 ニューロパチー
63巻5号(2011年5月発行)
特集 神経系と血管内リンパ腫
63巻4号(2011年4月発行)
増大特集 てんかんの新しい治療
63巻3号(2011年3月発行)
特集 サイバーナイフ治療
63巻2号(2011年2月発行)
特集 続・日本人の発見した神経疾患
63巻1号(2011年1月発行)
特集 血管腫
62巻12号(2010年12月発行)
特集 頸部頸動脈狭窄症の診断と治療
62巻11号(2010年11月発行)
増大特集 歩行とその異常
62巻10号(2010年10月発行)
特集 ブレインバンク
62巻9号(2010年9月発行)
特集 視神経脊髄炎(NMO)update
62巻8号(2010年8月発行)
特集 辺縁系脳炎
62巻7号(2010年7月発行)
増大特集 アルツハイマー病―研究と診療の進歩
62巻6号(2010年6月発行)
特集 改正臓器移植法の問題点とその対応
62巻5号(2010年5月発行)
特集 神経画像のピットフォール―見落としと読み過ぎ
62巻4号(2010年4月発行)
特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
62巻3号(2010年3月発行)
特集 神経回路解析法の最近の進歩
62巻2号(2010年2月発行)
特集 ニューロリハビリテーションの最前線
62巻1号(2010年1月発行)
特集 神経救急
61巻12号(2009年12月発行)
特集 Somatotopy再考
61巻11号(2009年11月発行)
特集 前頭側頭葉変性症
61巻10号(2009年10月発行)
特集 片頭痛の予防療法
61巻9号(2009年9月発行)
特集 脳血管障害治療の進歩
61巻8号(2009年8月発行)
特集 神経・筋疾患の分子標的治療
61巻7号(2009年7月発行)
特集 脳腫瘍研究の最前線―遺伝子解析から治療まで
61巻6号(2009年6月発行)
特集 脊椎・脊髄外科の最近の進歩
61巻5号(2009年5月発行)
特集 Restless legs syndrome
61巻4号(2009年4月発行)
特集 大脳基底核―分子基盤から臨床まで
61巻3号(2009年3月発行)
特集 Microneurography(微小神経電図法)の臨床応用
61巻2号(2009年2月発行)
特集 神経系の再興感染症と輸入感染症
61巻1号(2009年1月発行)
特集 脳神経倫理
60巻12号(2008年12月発行)
特集 痙縮
60巻11号(2008年11月発行)
特集 脳卒中と遺伝子
60巻10号(2008年10月発行)
特集 若年者の脳卒中
60巻9号(2008年9月発行)
特集 知・情・意の神経学
60巻8号(2008年8月発行)
特集 脳硬膜動静脈瘻
60巻7号(2008年7月発行)
増大特集 学習と記憶――基礎と臨床
60巻6号(2008年6月発行)
特集 Crow-深瀬症候群(POEMS症候群)
60巻5号(2008年5月発行)
特集 「痛み」の研究と治療の最前線
60巻4号(2008年4月発行)
増大特集 神経系の発生とその異常
60巻3号(2008年3月発行)
特集 特発性正常圧水頭症(iNPH)―最近の話題
60巻2号(2008年2月発行)
特集 がん治療と神経障害
60巻1号(2008年1月発行)
特集 日本人の発見した神経疾患
59巻12号(2007年12月発行)
特集 損傷神経の再生―温存的治療法の開発
59巻11号(2007年11月発行)
特集 手根管症候群をめぐって
59巻10号(2007年10月発行)
増大特集 ALS―研究と診療の進歩
59巻9号(2007年9月発行)
特集 パーキンソン病の認知機能障害
59巻8号(2007年8月発行)
特集 パーキンソン病の分子遺伝学―最近の知見
59巻7号(2007年7月発行)
増大特集 情報伝達処理におけるグリアの機能と異常
59巻6号(2007年6月発行)
特集 職業性神経障害の新しい展開
59巻5号(2007年5月発行)
特集 脳画像最前線
59巻4号(2007年4月発行)
増大特集 最近注目される脳神経疾患治療の研究
59巻3号(2007年3月発行)
特集 分子イメージング
59巻2号(2007年2月発行)
特集 進行性多巣性白質脳症の新しい展開―PMLが治る時代へ向けて
59巻1号(2007年1月発行)
特集 高次視覚研究の最近の進歩