総合診療25巻1号

2015年01月発行

みるトレ

Case 80

著者： 岩崎靖¹

所属機関： ¹愛知医科大学加齢医科学研究所

ページ範囲：P.61 - P.63

Case 80
患者：51歳，男性．
病歴：生来健康であったが，約2年前から顔面や肩，四肢先端が不随意に動くようになった．次第に性格が変化し，怒りっぽくなったため，家族に連れられて受診した．父親，従兄弟に同様の不随意運動があり，叔父が自殺している．
神経学的所見：一般内科所見に異常はなかった．意識は清明であったが，顔面をしかめ，舌を突出し，頸部を左右に振り，肩をすくめるような不随意運動がみられ（図1），四肢の舞踏様運動も目立った．明らかな筋力低下，筋強剛はなく，腱反射は正常で，病的反射はなかった．小脳症状，感覚障害は明らかでなかった．
検査所見：血液生化学検査では特記すべき異常は認めなかった．頭部単純MRI（図2）を示す．

参考文献

1）金澤一郎：Huntington病，神経症候群 II．領域別症候群シリーズ 27（日本臨床別冊）: 86-88, 1999.

2）土井宏，他：Huntington病．痴呆症学 2（日本臨床増刊号）: 102-107, 2004.

3）中野今治，他：ハンチントン病と生きる─よりよい療養のために．神経変性疾患に関する調査研究班（編），2013． http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/huntington.pdf