総合診療25巻3号

2015年03月発行

特集 神経難病ケアのコペルニクス的転回 【症状コントロールの進歩】

ALSなど神経難病のアウトカムを栄養療法により変える

著者： 長岡詩子¹ 川田明広¹

所属機関： ¹東京都立神経病院脳神経内科

ページ範囲：P.230 - P.232

Case
BMIの異なる筋萎縮性側索硬化症2症例の対照的な経過
①患者：発症時年齢62歳，女性．
　右下肢脱力にて発症．発症2年で診断時BMI 20.8，ALSFRS-R=43（ALSFRS-6＝23），％VC 102.8％，摂食量1,574 kcal，予測TDEE（Kasarskis）＝2,282kcal，実測TDEE＝2,143kcal．
　発症後3年，BMI 18.7，％VC 57.6％，胃瘻造設．発症後3年6カ月，BMI 16.4，pO₂ 69.2mmHg，pCO₂ 58.6mmHg，酸素療法・モルペス導入．発症後3年7カ月，呼吸不全にて死亡．
②患者：発症時年齢63歳，女性．
　右下肢脱力にて発症．発症1年にて診断時BMI 30.4．摂食励行にて体重増加．
　発症後3年，BMI 33.1，ALSFRS-R＝29（ALSFRS-6＝12），％VC 91.1％，予測TDEE（Kasarskis）＝1,819kcal，実測TDEE＝1,317kcal．
　発症後4年，BMI 28.7，ALSFRS-R＝18，pO₂ 65.6mmHg，pCO₂ 39.2mmHg，酸素療法・経管栄養導入．
　発症後4年8カ月，BMI 23.2，ALSFRS-R=13と，ADLは低下するもpCO₂貯留なく存命中．

参考文献

1）Paganoni S, et al : Body mass index, not dyslipidemia, is an independent predictor of survival in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle & Nerve 44 : 20-24, 2011. ＜BMIとALSの予後について検討している＞

2）Shimizu T, et al : Reduction rate of body mass index predicts prognosis for survival in amyotrophic lateral sclerosis ; a multicenter study in Japan. Amyotrophic lateral sclerosis ; official publication of the World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases 13 : 363-366, 2012. ＜日本人ALS症例におけるBMIと予後について検討している＞

3）Kasarskis EJ, et al : Estimating daily energy expenditure in individuals with amyotrophic lateral sclerosis. The American Journal of Clinical Nutrition 99 : 792-803, 2014. ＜ALSでの必要エネルギーを二重標識水法で検討している＞

4）Ichihara N, et al : Energy requirement assessed by doubly-labeled water method in patients with advanced amyotrophic lateral sclerosis managed by tracheotomy positive pressure ventilation. Amyotrophic lateral sclerosis ; official publication of the World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases 13 : 544-549, 2012. ＜呼吸器装着後の進行期ALSでの必要エネルギーを検討している＞

5）Wills AM, et al : Hypercaloric enteral nutrition in patients with amyotrophic lateral sclerosis ; a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2 trial. Lancet 383 : 2065-2072, 2014. ＜ALS患者への高カロリー療法の介入試験＞

6）Ari C, et al : Metabolic therapy with Deanna Protocol supplementation delays disease progression and extends survival in amyotrophic lateral sclerosis（ALS）mouse model. PLOS ONE 2014 ; 9 : e103526. ＜ALSモデルマウスへのDeanna Protocolの効果を検討している＞