総合診療25巻3号

2015年03月発行

特集 神経難病ケアのコペルニクス的転回 【症状コントロールの進歩】

神経・筋難病疾患の呼吸ケアの進歩

著者： 遠藤寿子¹ 中島孝¹

所属機関： ¹独立行政法人国立病院機構新潟病院神経内科

ページ範囲：P.238 - P.241

Case
呼吸数増加を認め，NPPVを早期に導入したALS症例
患者：71歳，男性．
現病歴：69歳時に右上肢の筋力低下を自覚し，発症から4カ月後に当科を初診，ALS（筋萎縮性側索硬化症）と診断した．リハビリテーションを行いながら外来通院を継続し，発症1年後の％FVC（努力性肺活量）は103.1％，CPF（咳の最大流量）は440l/分，呼吸数は16回/分であった．徐々に四肢筋力低下は進行したが，独歩可能な状態であった．発症2年後の％FVCは72.2％，CPFは360l/分であったが，安静時の呼吸数が24回/分と増加しており，痰の喀出困難を訴えたため，ご本人に説明・同意取得後に夜間NPPVとMAC（機械による咳介助，G1）を導入した．発症から2年2カ月後に食事中にむせ，誤嚥性肺炎を発症し，呼吸不全に陥ったが，抗菌薬投与，NPPVとMACによる呼吸ケアを行い，肺炎は軽快した．肺炎発症時，％FVC16.9％，CPF 235l/分まで低下していた．その後，経鼻内視鏡を使い，胃瘻造設し，24時間NPPV（非侵襲的陽圧換気療法）をしながら自宅療養が可能となった．

参考文献

1）日本神経学会，日本小児神経学会，国立精神・神経医療研究センター（監修）：デュシェンヌ型筋ジストロフィー診療ガイドライン 2014．南江堂，2014. ＜DMDの診療で遭遇する多様な医療課題について，EBMに基づいてQ&A方式でまとめてある＞

2）日本神経学会（監修）：筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン 2013．南江堂，2013. ＜ALSの診療で遭遇する多様な医療課題について，EBMに基づいてQ&A方式でまとめてある＞

3）日本神経治療学会治療指針作成委員会（編）：標準的神経治療　重症神経難病の呼吸ケア・呼吸管理とリハビリテーション. 神経治療学 30（2）：191-212, 2013. ＜神経難病の呼吸障害に対する診療指針について，各疾患別にまとめられている＞

4）石川悠加（編）：これからの人工呼吸　非侵襲的陽圧換気療法NPPVのすべて．医学書院，2008. ＜NPPVを含む呼吸ケアについて，基礎からわかりやすく解説している＞

5）中島孝，他：ALSの在宅NPPVケア．日本在宅医学会雑誌 12（2）：158-168, 2011. ＜診断から心理サポートまでALSの包括的ケアについて述べられている＞

6）中島孝，他：筋ジストロフィー診療の現状　診断から治療まで（その2）（症状コントロールと包括的ケア）．超音波検査技術 35（4） : 433-445, 2010. ＜筋ジストロフィー診療の主に症状コントロールについて，包括的に述べられている＞

7）中島孝，他：筋ジストロフィー診療の現状─診断から治療まで（その1）（症状から検査へ）．超音波検査技術 34 : 688-689, 2009. ＜筋ジストロフィーの症状や必要な検査についてまとめられている＞