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文献詳細
文献概要
特集 診断ピットフォール10選─こんな疾患，見逃していませんか？ 【各論❿】
本当にCrohn病なのか？
著者： 國松淳和1
所属機関： 1国立国際医療研究センター総合診療科
ページ範囲：P.858 - P.862
文献購入ページに移動Case : 診断は何か？
患者：40歳，日本人女性．「Crohn病疑い」として消化器内科で精査・フォローアップ中．
主訴：腹痛，嘔気．
病歴：5年前（X-5年，35歳時）から，繰り返す間欠的な腹痛発作を認めていた．X-1年（39歳）の2月9日に生じたという「腹痛と発熱」のエピソード以降，この「腹痛と発熱」が2〜3カ月に1回ほど反復していたという．この年から消化器内科で診療されるようになり，「Crohn病疑い」とされていた．今回，X年2月7日に発熱と腹痛，下痢を生じた．食事を止め成分栄養剤（エレンタールⓇ）で様子をみていた．しかし改善がなく，熱も2月14日に再発したため，消化器内科を臨時受診．絶食の指示となり，2月14, 15日は外来で補液を受けていた．翌16日は，午前中解熱していたので味噌汁を飲んでみたら，午後に嘔吐し，やはり発熱したため再度受診．そのまま緊急入院となった．
＜内服薬＞
プロトンポンプ阻害薬，整腸薬，メサラジン．
＜腹痛について＞
◦下腹部〜正中〜胃部
◦下痢はあるが，嘔気のほうが目立つ
◦36歳（X-4年）頃から続く，2〜3カ月に1回程度の発作的な鋭い腹痛
◦鎮痛薬を内服して1週間程度で消失していた
◦発熱は40℃近くある時と，そこまでいかない時があった
◦ストレスがかかると出現する場合が多い
◦血縁者で同様の症状の者はいない
＜発熱について＞
◦マックスで40℃
◦持続期間は毎回2〜5日程度
◦強い炎症反応と腹痛を伴う
◦終わってしまうと元気
◦バラつきはあるものの1〜3カ月に1回
◦複数のエピソードにおいて，「短期間のうちに，抗菌薬の投与なしで解熱・データの正常化」がみられた
身体所見：第一印象；安定．体温38.0℃，血圧96/68mmHg，脈拍数109回/分，SpO2 97％（室内気）．
胸部聴診は正常，腹部は平坦で柔らかい，臍周囲の軽い圧痛を認める，皮膚は乾燥・湿潤なし，四肢末梢の冷感なし，明らかな皮膚病変は認めない．
主な検査所見：
＜血液検査＞Alb 3.1g/dl，AST 16IU/l，ALT 12IU/l，LDH 178IU/l，γ-GTP 41IU/l，BUN 8.9mg/dl，Cr 0.59mg/dl，CRP 11.92mg/dl，WBC 18,000/μl（Neut 93％，Lym 4％，Mono 2％，Eos 1％），Hb 12.6g/dl，Plt 40.9×104/μl．
＜腹部骨盤造影CT＞少量腹水，腸間膜リンパ節腫脹，腸間膜ひだの肥厚．
入院後経過：入院翌日には解熱した．上部・下部消化管内視鏡で有意な所見なし．ダブルバルーン小腸内視鏡で，空腸に小びらんが散在していた．診断はつけきれないものの，やはりCrohn病（初期あるいは小腸限局性）とされた．体調はすっかり改善されていたが，受けもっていた初期研修医が全経過を振り返って，やはり奇妙な経過であると感じたため，「何か別の基礎疾患があるのでは」と総合内科コンサルトが提案された．
患者：40歳，日本人女性．「Crohn病疑い」として消化器内科で精査・フォローアップ中．
主訴：腹痛，嘔気．
病歴：5年前（X-5年，35歳時）から，繰り返す間欠的な腹痛発作を認めていた．X-1年（39歳）の2月9日に生じたという「腹痛と発熱」のエピソード以降，この「腹痛と発熱」が2〜3カ月に1回ほど反復していたという．この年から消化器内科で診療されるようになり，「Crohn病疑い」とされていた．今回，X年2月7日に発熱と腹痛，下痢を生じた．食事を止め成分栄養剤（エレンタールⓇ）で様子をみていた．しかし改善がなく，熱も2月14日に再発したため，消化器内科を臨時受診．絶食の指示となり，2月14, 15日は外来で補液を受けていた．翌16日は，午前中解熱していたので味噌汁を飲んでみたら，午後に嘔吐し，やはり発熱したため再度受診．そのまま緊急入院となった．
＜内服薬＞
プロトンポンプ阻害薬，整腸薬，メサラジン．
＜腹痛について＞
◦下腹部〜正中〜胃部
◦下痢はあるが，嘔気のほうが目立つ
◦36歳（X-4年）頃から続く，2〜3カ月に1回程度の発作的な鋭い腹痛
◦鎮痛薬を内服して1週間程度で消失していた
◦発熱は40℃近くある時と，そこまでいかない時があった
◦ストレスがかかると出現する場合が多い
◦血縁者で同様の症状の者はいない
＜発熱について＞
◦マックスで40℃
◦持続期間は毎回2〜5日程度
◦強い炎症反応と腹痛を伴う
◦終わってしまうと元気
◦バラつきはあるものの1〜3カ月に1回
◦複数のエピソードにおいて，「短期間のうちに，抗菌薬の投与なしで解熱・データの正常化」がみられた
身体所見：第一印象；安定．体温38.0℃，血圧96/68mmHg，脈拍数109回/分，SpO2 97％（室内気）．
胸部聴診は正常，腹部は平坦で柔らかい，臍周囲の軽い圧痛を認める，皮膚は乾燥・湿潤なし，四肢末梢の冷感なし，明らかな皮膚病変は認めない．
主な検査所見：
＜血液検査＞Alb 3.1g/dl，AST 16IU/l，ALT 12IU/l，LDH 178IU/l，γ-GTP 41IU/l，BUN 8.9mg/dl，Cr 0.59mg/dl，CRP 11.92mg/dl，WBC 18,000/μl（Neut 93％，Lym 4％，Mono 2％，Eos 1％），Hb 12.6g/dl，Plt 40.9×104/μl．
＜腹部骨盤造影CT＞少量腹水，腸間膜リンパ節腫脹，腸間膜ひだの肥厚．
入院後経過：入院翌日には解熱した．上部・下部消化管内視鏡で有意な所見なし．ダブルバルーン小腸内視鏡で，空腸に小びらんが散在していた．診断はつけきれないものの，やはりCrohn病（初期あるいは小腸限局性）とされた．体調はすっかり改善されていたが，受けもっていた初期研修医が全経過を振り返って，やはり奇妙な経過であると感じたため，「何か別の基礎疾患があるのでは」と総合内科コンサルトが提案された．
参考文献
1）大曲貴夫，他：Fever─発熱について我々が語るべき幾つかの事柄．pp507-508，金原出版，2015． ＜手前味噌で恐縮ですが，渾身の新刊．「反復する腹痛の鑑別リスト」あり＞
2）Livneh A, et al : Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 40 : 1879-1885, 1997. ＜現時点で汎用されているFMF診断基準の元論文＞
3）Kishida D, et al : Genotype-phenotype correlation in Japanese patients with Familial Mediterranean fever ; differences in genotype and clinical features between Japanese and Mediterranean populations. Arthritis Res Ther 16（5）: 439. doi: 10.1186/s13075-014-0439-7, 2014. ＜信州大の岸田大先生らによる最新の集計．地中海地方との差に注目！＞
4）Migita K, et al : Familial Mediterranean fever ; genotype-phenotype correlations in Japanese patients. Medicine （Baltimore） 93（3） : 158-164, 2014.doi : 10.1097/MD.0000000000000029 ＜現時点で最大の本邦FMFの集計．臨床像については，海外の文献よりもこちらのほうが参考になる＞
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