総合診療26巻11号

2016年11月発行

What's your diagnosis?[167]

命名，SJF！

著者： 津村明子¹ 西脇聖剛² 酒見英太¹

所属機関： ¹洛和会音羽病院 総合内科 ²大阪府済生会吹田病院 消化器内科

ページ範囲：P.898 - P.901

病歴
患者：乳癌術後フォロー中の64歳，女性．
主訴：1カ月間持続する発熱．
現病歴：転院47日前より寒気と倦怠感を自覚した．45日前より38.8℃の発熱と背部痛をきたしたため近医を受診したところ，「風邪」としてセフェピムを2日間点滴され，解熱薬を処方された．43日前に37.8℃の発熱がありA病院に紹介されたが，症状が軽快傾向にあったため無治療で経過観察となった．41日前からしばらく36℃台で経過し，倦怠感は消失していたが，29日前から37℃台前半の発熱と倦怠感が再発して持続し，24日前の夜には体温が39.5℃まで上昇したため，A病院を再診した．腹部CTで発熱を説明できる明らかな異常はなかったが，食思不振と強い倦怠感を伴ったため，精査加療目的でA病院に入院した．
　入院中，乾性咳嗽，一過性の顔面発赤，背部痛と両上下肢の筋肉痛をきたし，血液検査では，CRP 1.37〜12.4mg/dl，WBC 3,900〜15,400/μl，AST 35〜66U/l，ALP 230〜824U/lで推移した．ESRは48mm/hと軽度上昇し，画像上わずかな心囊水，腹水と一過性の胸水が認められた．血液培養は複数回陰性で，その他の感染症・膠原病・腫瘍に関連する検査では有意な異常は認めなかった．入院中も発熱は持続しており，不明熱の原因精査目的で当科に紹介され，転院となった（図1）．
既往歴：アレルギー性鼻炎，アレルギー性結膜炎，左尿管結石で開腹手術（20歳），高血圧症（22歳），脂質異常症，左乳癌で手術と放射線療法（55歳）．薬物・食物アレルギーはない．
薬剤歴：ベポタスチン，カンデサルタン，ベニジピン，プラバスタチン，エルデカルシトール，レトロゾール，ロキソプロフェンテープ，エチゾラム，大黄甘草湯．
家族歴：結核や膠原病の家族歴なし．
生活歴：元学校教員．喫煙歴・飲酒歴なし．

参考文献

1）Kishida D, et al : Genotype-phenotype correlation in Japanese patients with familial Mediterranean fever ; differences in genotype and clinical features between Japanese and Mediterranean populations. Arthritis Research and Therapy 16（5）: 439-448, 2014. ＜日本人の家族性地中海熱ではE148Qの変異の頻度が高く，このタイプはアミロイドーシスをきたしにくい＞

2）Ben-Zvi I, et al : Familial Mediterranean fever without MEFV mutations ; a case-control study. Orphanet Journal of Rare Diseases 10 : 34-39, 2015. ＜家族性地中海熱の診断には遺伝子検査が有用だが，変異が検出されない症例もあるので，臨床的診断が必要となる＞