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文献詳細
文献概要
特集 続・しびれるんです！ 【多発神経炎の鑑別診断】
この痛み，なんとかしてください！
著者： 土肥栄祐1
所属機関： 1
ページ範囲：P.922 - P.929
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患者：72歳，男性．
●3年前：左下腿のしびれ感を自覚．
●1年前：両手足先の冷感，チカチカした感じが出現した．左母指の伸ばしにくさと箸の使いにくさを自覚．
●6カ月前：両手指先のしびれ感は増悪し，ボタンも付けにくくなり，歩行時に足の裏が浮いているような感覚となった．
●3カ月前：息苦しさ，および間欠性跛行が出現し増悪した．循環器内科にてCTR（心胸比）58％，心エコー上，びまん性の左室壁肥厚を指摘される．不整脈や冠動脈病変はなし．二次性心筋症が疑われるも，原因は不明．Ca拮抗薬と利尿薬にてフォロー．
●2カ月前：しびれ感，四肢筋力低下，100mも歩けないほどの間欠性跛行にて，整形外科を受診．頸椎症および腰部脊柱管狭窄症の診断となり，「腰部脊柱管狭窄症は手術適応」との説明を受けた．
既往歴：20年前に急性腰痛症，5年前より徐脈の指摘あり．
喫煙歴：1年前より禁煙（それまで20本/日）．
飲酒歴：焼酎1合/毎日．
家族歴：父方の祖父；疼痛の訴えあり（原因は不明），父；肺がんで死去，母；肺がん，息子は2人ともに健康．
【身体所見】
HEENT（head，eyes，ears，nose，throat）：異常なし．
頸部：頸動脈雑音なし，甲状腺腫大なし，頸部リンパ節腫脹なし．
胸部：心拡大（＋），心雑音や過剰心音はなく，呼吸音清明，左右差なし．
腹部：腸蠕動音正常，腫瘤なし，肝脾腫も認めない．
四肢：両足の冷感あり，やや乾燥．両足背動脈は触知良好．
皮膚：皮疹なし．
【神経学的所見】
脳神経系は正常，近位筋の筋力は上下肢にて正常，手首の掌背屈にてMMT（徒手筋力テスト）3-4/3-4，握力は17kg/18kg（右利き），下腿三頭筋は正常だが，足関節背屈がMMT 4/2と低下していた．右手の母指球と第1背側骨間筋の軽度萎縮，また両足底の筋が軽度萎縮していた．反射は，上肢は正常，両下肢で左優位に腱反射の減弱を認め，Wartenberg徴候，Babinski徴候などの病的反射は認めなかった．
しびれ感・疼痛が強く，両手首および両膝以遠にある（右手第1-3で強い）．
痛覚：
●右手掌・手背および右足背にて痛覚過敏（＋）．
●右手ではring finger splittingが陽性．
●前腕遠位では上腕や体幹と比較し軽度鈍麻．
●下腿遠位では大腿や体幹と比較し軽度鈍麻．
振動覚：
上肢（中指）；16s/15s，下肢；膝蓋骨6s/6s，外果；0s/0sと低下を認めた．小脳系は異常なし．
自立歩行は可能，Romberg徴候は陽性であった．
患者：72歳，男性．
●3年前：左下腿のしびれ感を自覚．
●1年前：両手足先の冷感，チカチカした感じが出現した．左母指の伸ばしにくさと箸の使いにくさを自覚．
●6カ月前：両手指先のしびれ感は増悪し，ボタンも付けにくくなり，歩行時に足の裏が浮いているような感覚となった．
●3カ月前：息苦しさ，および間欠性跛行が出現し増悪した．循環器内科にてCTR（心胸比）58％，心エコー上，びまん性の左室壁肥厚を指摘される．不整脈や冠動脈病変はなし．二次性心筋症が疑われるも，原因は不明．Ca拮抗薬と利尿薬にてフォロー．
●2カ月前：しびれ感，四肢筋力低下，100mも歩けないほどの間欠性跛行にて，整形外科を受診．頸椎症および腰部脊柱管狭窄症の診断となり，「腰部脊柱管狭窄症は手術適応」との説明を受けた．
既往歴：20年前に急性腰痛症，5年前より徐脈の指摘あり．
喫煙歴：1年前より禁煙（それまで20本/日）．
飲酒歴：焼酎1合/毎日．
家族歴：父方の祖父；疼痛の訴えあり（原因は不明），父；肺がんで死去，母；肺がん，息子は2人ともに健康．
【身体所見】
HEENT（head，eyes，ears，nose，throat）：異常なし．
頸部：頸動脈雑音なし，甲状腺腫大なし，頸部リンパ節腫脹なし．
胸部：心拡大（＋），心雑音や過剰心音はなく，呼吸音清明，左右差なし．
腹部：腸蠕動音正常，腫瘤なし，肝脾腫も認めない．
四肢：両足の冷感あり，やや乾燥．両足背動脈は触知良好．
皮膚：皮疹なし．
【神経学的所見】
脳神経系は正常，近位筋の筋力は上下肢にて正常，手首の掌背屈にてMMT（徒手筋力テスト）3-4/3-4，握力は17kg/18kg（右利き），下腿三頭筋は正常だが，足関節背屈がMMT 4/2と低下していた．右手の母指球と第1背側骨間筋の軽度萎縮，また両足底の筋が軽度萎縮していた．反射は，上肢は正常，両下肢で左優位に腱反射の減弱を認め，Wartenberg徴候，Babinski徴候などの病的反射は認めなかった．
しびれ感・疼痛が強く，両手首および両膝以遠にある（右手第1-3で強い）．
痛覚：
●右手掌・手背および右足背にて痛覚過敏（＋）．
●右手ではring finger splittingが陽性．
●前腕遠位では上腕や体幹と比較し軽度鈍麻．
●下腿遠位では大腿や体幹と比較し軽度鈍麻．
振動覚：
上肢（中指）；16s/15s，下肢；膝蓋骨6s/6s，外果；0s/0sと低下を認めた．小脳系は異常なし．
自立歩行は可能，Romberg徴候は陽性であった．
参考文献
1）David CP, et al : Electromyography and Neuromuscular Disorders ; Clinical-Electrophysiologic Correlations, 3rd ed. Elsevier Saunders, 2012. ＜臨床所見から電気生理診断まで一貫性をもっており，重要なことは繰り返し書かれている，教育的な教科書＞
2）薮内健一，他：著名な自律神経障害を呈した神経サルコイドーシスの67歳男性例．日サ会誌 33 : 139-145, 2013. ＜サルコイドーシスにて自律神経障害を呈する場合は，後根神経節の障害の可能性があることなどを考察している＞
3）Dineen J, et al : Autonomic Neuropathy. Semin Neurol 35（4）: 458-468, 2015. ＜自律神経障害を呈する純粋な末梢神経障害のレビュー．末梢性の自律神経障害をきたす鑑別は，この文献に乗っているものがすべてではないと思われる＞
4）Wechalekar AD : Systemic amyloidosis. Lancet 387（10038）: 2641-2654, 2016. ＜イギリスでの5,100人のアミロイドーシス患者を対象にした臨床試験データを基にした表と，診断フローチャートがあり，わかりやすい＞
5）安東由喜雄：家族性アミロイドポリニューロパチーの診療ガイドライン．https://www.neurology-jp.org/guidelinem/pdf/neuropathy.pdf ＜PDFをフリーでダウンロードできる．詳細かつとてもわかりやすい＞
6）Adams D, et al : Amyloid neuropathies. Curr Opin Neurol 25（5）: 564-572, 2012. ＜ALおよび変異TTRによる末梢神経障害についてまとめてある．非典型例の頻度なども書かれており，手で発症することもある等，興味深い内容＞
7）Brouwer BA, et al : Neuropathic pain due to small fiber neuropathy in aging ; current management and future prospects. Drug Aging 32（8）: 611-621, 2015. ＜高齢者のsmall fiber neuropathyによる疼痛についてまとめてある．ポリファーマシーに対する警鐘も鳴らしている．処方戦略と副作用対策のフローチャートがある＞
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