総合診療29巻11号

2019年11月発行

特集 臨床写真図鑑 レアな疾患編—見逃したくない疾患のコモンな所見 レアな疾患のコモンな所見集

手早く診断！

著者： 清水秀文¹

所属機関： ¹JCHO新宿メディカルセンター 呼吸器内科

ページ範囲：P.1325 - P.1326

CASE
患者：70歳台、女性
主訴：咳嗽、呼吸困難
現病歴：受診4カ月前から、咳嗽がみられていた。2週間前に近医を受診したところ「間質性肺炎」を疑われ、当科受診の予定であった。その後、呼吸困難も出現したため、当科を受診した。
既往歴：特記事項なし
身体所見：体温36.8℃、血圧136/88mmHg、脈拍数100回/分、SpO₂ 92％（鼻カニュラ 酸素2L投与下）、意識清明。頸静脈怒張を認めず。胸部聴診では、両肺に吸気終末のfine cracklesを聴取、心雑音なし。下腿浮腫なし。
血液所見：WBC 5,850/μL、LDH 420IU/L、CK 122U/mL、CRP 5.5mg/dL、フェリチン1,250ng/mL、KL-6 857U/mL
胸部CT所見：一部に浸潤影を混じたすりガラス影が、両肺にびまん性に広がっている（図1）。
追加身体所見：改めて手を観察すると、手指の爪囲紅斑および示指・中指の側面に角化性紅斑を認めた（図2）。

参考文献

1）大田知子，他：膠原病の爪囲紅斑．西日皮47（3）：509-514, 1985. 〈膠原病患者143人での検討。皮膚筋炎では、爪囲紅斑を全例に認めている〉

2）Cao H, et al : Amyopathic dermatomyositis or dermatomyositis-like skin disease ; retrospective review of 16 cases with amyopathic dermatomyositis. Clin Rheumatol 28（8） : 979-984, 2009. PMID 19294477 〈皮膚症状出現後に2年以上筋炎所見が出現しなかった16例全例に、爪囲紅斑を認めている〉

3）Sato S, et al : Clinical utility of an enzyme-linked immunosorbent assay for detecting anti-melanoma differentiation-associated gene 5 autoantibodies. PLoS One 11（4） : e0154285, 2016. PMID 27115353 〈本邦多施設での抗MDA5抗体の陽性率や臨床的意義を検討している〉

4）Sakamoto N, et al : Clinical features of anti-MDA5 antibody-positive rapidly progressive interstitial lung disease without signs of dermatomyositis. Intern Med 58（6） : 837-841, 2019. PMID 30449789 〈筋炎および皮膚所見を欠く抗MDA5抗体陽性の急速進行性間質性肺炎3症例のまとめ〉

5）Chen Z, et al : Tofacitinib in amyopathic dermatomyositis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med 381（3） : 291-293, 2019. PMID 31314977 〈ヒストリカルコントロールとの比較で、JAK（ヤヌスキナーゼ）阻害薬トファシチニブが予後を大きく改善している〉