総合診療29巻11号

2019年11月発行

特集 臨床写真図鑑 レアな疾患編—見逃したくない疾患のコモンな所見 レアな疾患のコモンな所見集

まだ診断がつかない皮疹

著者： 副島裕太郎¹

所属機関： ¹横浜市立大学医学部附属病院 血液・リウマチ・感染症内科

ページ範囲：P.1335 - P.1336

CASE
患者：40歳台、女性。著患の指摘なし。
現病歴：3カ月前から、38℃前後の発熱と両膝関節の腫脹・疼痛がみられた。前医で「不明熱」として種々の検査が施行されたが診断がつかず、当院紹介となった。当院で撮影したPET-CTで両腋窩・腹腔内リンパ節腫脹とFDG（フルオロデオキシグルコース）集積があり、腋窩リンパ節生検を施行したが、悪性リンパ腫を示唆する所見はみられなかった。その後、39℃台の発熱および発熱時のみ目立つ瘙痒感に乏しい顔面・四肢の紅斑が出現したため、精査加療目的で当院入院となった。海外渡航歴や植物・動物との接触歴なし。
身体所見：呼吸数20回/分、脈拍数91回/分、血圧103/77mmHg、体温38.4℃、SpO₂ 98％（室内気）。結膜充血なし。両後頸部・顎下・腋窩リンパ節腫脹あり・圧痛なし。肝脾を触知する。両膝関節腫脹・圧痛あり。四肢・体幹に淡い紅斑あり（図1）。
検査所見：血液；WBC 9,100/μL（Neut 82.0％、Eos 1.5％、Lym 11.0％）、Hb 9.6g/dL、Plt 20×10⁴/μL、ESR 63mm/時、AST 31U/L、ALT 8U/L、LDH 500U/L、フェリチン7,248ng/mL、sIL-2R 2,371U/mL、ANA・RF陰性、血液培養2セット陰性、EBV・CMV既感染パターン、HIV抗体陰性。
CT；多発リンパ節腫脹（頸部・腋窩・傍大動脈・骨盤内）と脾腫あり。

参考文献

1）Wakai K, et al : Estimated prevalence and incidence of adult Still's disease ; findings by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 7（4） : 221-225, 1997. PMID 9465547

2）Yamaguchi M, et al : Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol 19（3） : 424-430, 1992. PMID 1578458

3）荒井美奈子，他：当科で経験した成人発症Still病15例の検討．日皮会誌117（14） : 2471-2478, 2007.

4）Affleck AG, et al : Adult-onset Still's disease with atypical cutaneous features. J Eur Acad Dermatol Venereol 19（3） : 360-363, 2005. PMID 15857467