総合診療30巻5号

2020年05月発行

特集 誌上Journal Club—私を変えた激アツ論文 【臨床編】

神経｜固定観念を捨て、ありのままに疾患を見ることの大切さ—疾患概念のパラダイムシフトを目の当たりにした論文

著者： 下畑享良¹

所属機関： ¹岐阜大学大学院 医学系研究科脳神経内科学分野

ページ範囲：P.540 - P.542

❶激アツ論文との出会い
　進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）は、1964年に報告された神経変性疾患である^1）。病理学的には、視床下核・淡蒼球・中脳黒質・上丘などに、神経細胞脱落やグリオーシス（神経膠細胞増加）、タウ陽性神経原線維変化が生じる。タウ蛋白の蓄積により発症する、いわゆる「タウオパチー」の1つだ。

参考文献

1）Steele JC, et al : Progressive supranuclear palsy ; a heterogeneous degeneration involving the brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 10 : 333-359, 1964. PMID 14107684

2）Kanazawa M, Shimohata T, et al : Cerebellar involvement in progressive supranuclear palsy ; a clinicopathological study. Mov Disord 24（9） : 1312-1318, 2009. PMID 19412943

3）Koga S, et al : Cerebellar ataxia in progressive supranuclear palsy ; an autopsy study of PSP-C. Mov Disord 31（5） : 653-662, 2016. PMID 26841329

4）Shimohata T, et al : Clinical and imaging findings of progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia. Mov Disord 31（5） : 760-762, 2016. PMID 27030358