総合診療32巻8号

2022年08月発行

投稿 総合診療外来

孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病

著者： 飯田智哉¹ 吉崎秀夫¹ 江尻知美² 岸本利一郎³

所属機関： ¹医療法人せせらぎ 札幌在宅クリニックそよ風 ²在宅ホスピス札幌厚別 ³新さっぽろ脳神経外科病院 神経内科

ページ範囲：P.1006 - P.1007

症例
　患者：68歳、男性。
　自宅で妻と生活していたが、物忘れの症状が目立ち始め、慣れた道路で迷うようになった。頭部MRIのFLAIR像では軽度の脳萎縮を認めるのみであったが（図1Ⓐ）、急速に認知症が進行、発症から2カ月後には左半側空間無視、寡動、小脳失調、ミオクローヌス、ジストニアなどの神経症状も見られるようになった。脳波では周期性同期性放電（PSD）が見られ、頭部MRIの拡散強調像では大脳皮質、左視床内側、両側線条体などに高信号が認められ（図1Ⓑ）、髄液検査では細胞数正常、蛋白軽度上昇、総タウ蛋白および14-3-3蛋白の高値が確認され、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）と診断された。

参考文献

1）Feng S, et al : Epidemiological and clinical characteristics of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease ; a retrospective study in eastern China. Front Neurol 12 : 700485, 2021. PMID 34690910

2）Park HY, et al : Diagnostic value of diffusion-weighted brain magnetic resonance imaging in patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease ; a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol 31（12） : 9073-9085, 2021. PMID 33982159

3）Iwasaki Y : Creutzfeldt-Jakob disease. Neuropathology 37（2） : 174-188, 2017. PMID 28028861

4）Iwasaki Y, et al : Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians. Eur J Neurol 18（7） : 999-1002, 2011. PMID 20722706