総合診療33巻6号

2023年06月発行

特集 知っておくべき！モノクロな薬たち（注：モノクローナル抗体の話ですよ〜） 【第1部　あなたもよく使うモノクロな薬たち（非腫瘍性疾患）】

❼血液疾患・凝固異常に使用するモノクローナル抗体—エクリズマブ、ラブリズマブ、イダルシズマブ、エミシズマブ

著者： 萩原將太郎¹ 吉永健太郎²

所属機関： ¹筑波大学附属病院水戸地域医療教育センター・水戸協同病院 血液内科 ²東京女子医科大学 血液内科学講座

ページ範囲：P.678 - P.682

CASE
エクリズマブとラブリズマブにより長期間症状が安定している発作性夜間血色素尿症の1例
患者：40代、男性。8年前に健康診断で貧血とビリルビンの上昇を指摘され、発作性夜間血色素尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria : PNH）と診断された。労作時の倦怠感、朝の黒色尿を自覚し、次第に腹痛や食事の際の飲み込みづらさなどが出現した。LDH上昇と貧血が進行し、輸血が必要な状態になった。またDダイマー上昇を認めたことから、エクリズマブを開始した。症状は軽減し輸血依存から離脱でき、Dダイマーも正常化した。しかし2週ごとの点滴静注のために有給休暇を取得する必要があり、徐々に勤務先との調整が困難になってきた。そのため長時間作用型の補体阻害薬であるラブリズマブに変更して、8週ごとに投与したところ、通院の負担が大幅に軽くなり、症状も安定している。

参考文献

医薬品インタビューフォーム． https://soliris.jp/-/media/soliris_jp/document-slide/soririsuintabyufomu_dai_17_ban.pdf

医薬品インタビューフォーム． https://ultomiris.jp/-/media/ultomiris_ajp/document/ult_if_v3.pdf

3）Nishimura J, et al : Genetic variants in C5 and poor response to eculizumab. N Engl J Med 370（7） : 632-639, 2014. PMID 24521109

4）Hillmen P, et al : The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 355（12） : 1233-1243, 2006. PMID 16990386

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7）Kulasekararaj AG, et al : Ravulizumab （ALXN1210） vs eculizumab in C5-inhibitor-experienced adult patients with PNH ; the 302 study. Blood 133（6） : 540-549, 2019. PMID 30510079

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9）Murai H, et al, REGAIN Study Group : Long-term efficacy and safety of eculizumab in Japanese patients with generalized myasthenia gravis ; a subgroup analysis of the REGAIN open-label extension study. J Neurol Sci 407 : 116419, 2019. PMID 31698177

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12）Pittock SJ, et al : Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381（7） : 614-625, 2019. PMID 31050279

13）発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の診断基準と診療の参照ガイド改訂版作成のためのワーキンググループ：発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和1年改訂版．厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業特発性造血障害に関する調査研究班（研究代表者 三谷絹子），2020． http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2020/06v2.pdf

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15）Oldenburg J, et al : Emicizumab prophylaxis in hemophilia A with inhibitors. N Engl J Med 377（9） : 809-818, 2017. PMID 28691557

16）Young G, et al : A multicenter, open-label phase 3 study of emicizumab prophylaxis in children with hemophilia A with inhibitors. Blood 134（24） : 2127-2138, 2019. PMID 31697801

17）Mahlangu J, et al : Emicizumab prophylaxis in patients who have hemophilia A without inhibitors. N Engl J Med 379（9） : 811-822, 2018. PMID 30157389

18）Knoebl P, et al : Emicizumab for the treatment of acquired hemophilia A. Blood 137（3） : 410-419, 2021. PMID 32766881