循環器ジャーナル68巻1号

2020年01月発行

特集 U40世代が描く心不全診療の現状と未来—基礎研究を識り，臨床を素心深考する Ⅰ．心筋症

—基礎編—心アミロイドーシス：治療の奏効する患者群は予測できますか？—基礎研究の見地からみた心アミロイドーシスの病態と治療

著者： 山下太郎¹²³ 植田光晴¹ 安東由喜雄⁴

所属機関： ¹熊本大学病院脳神経内科 ²熊本大学病院神経難病診療体制構築事業 ³熊本大学病院アミロイドーシス診療センター ⁴長崎国際大学アミロイドーシス病態解析学

ページ範囲：P.88 - P.93

Point
・アミロイドーシスとは，βシート構造を豊富に有する可溶性の蛋白質が，アミロイド線維を形成して，主として全身諸臓器に沈着し，機能障害を引き起こす疾患群である．
・近年，アミロイドーシスに対して，疾患修飾療法が確立しつつあり，早期の段階で迅速かつ正確に診断して診療できれば，心アミロイドーシスに対しても治療の奏効は期待できる．
・アミロイドーシスの病型診断は，厚労省研究班や，信州大第三内科，熊本大学病院アミロイドーシス診療センターなどで行っている．
・野生型ATTRアミロイドーシスにはTTR四量体安定化剤，遺伝性ATTRアミロイドーシスにはTTR四量体安定化剤と核酸医薬が認可されており，ALアミロイドーシスにはヒト型抗CD38モノクローナル抗体が第Ⅲ相臨床試験中である．

参考文献

1) 安東由喜雄：アミロイドーシスの分類，安東由喜雄（監）：最新 アミロイドーシスのすべて，pp.2-8，医歯薬出版，2017

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