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文献詳細

雑誌文献

循環器ジャーナル71巻1号

2023年01月発行

文献概要

特集 ここが変わった!循環器診療 最新スタンダード Ⅰ.疾患各論

肺高血圧症

著者: 平出貴裕1 片岡雅晴2

所属機関: 1慶應義塾大学医学部循環器内科 2産業医科大学医学部第二内科学

ページ範囲:P.55 - P.60

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ここが変わった!
●過去のスタンダード
 ・肺高血圧症の定義は「安静時の平均肺動脈圧が25 mmHg以上」である.
 ・肺高血圧症は稀少疾患であり,日常診療で診断する機会は稀である.
 ・肺高血圧症に対する治療は,肺血管拡張薬による対症療法のみである.
●現在のスタンダード
 ・2022年に発表された欧州のガイドラインでは,肺高血圧症の診断基準が「安静時の平均肺動脈圧が20 mmHgを超える」に変更され,運動誘発性の診断基準も追加された(本邦のガイドラインは2022年現在まだ変更されていない).
 ・左心系疾患や呼吸器疾患などを合併した高齢者の肺高血圧症が多く診断されている.
 ・疾患の進行を抑制する薬剤の有効性が第三相試験で示された.
 ・遺伝学的背景に応じた治療法の選択が求められている.

参考文献

1)日本循環器学会,日本肺高血圧・肺循環学会,日本呼吸器学会,他:肺高血圧症治療ガイドライン(2017年改訂版).2018
2)Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al ; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022 ; 43 : 3618-731.
3)D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991 ; 115 : 343-9.
4)Ishiguro M, Takeuchi K, Kikuchi H, et al. Pulmonary Artery Pressure as a Treatment Target to Improve the Prognosis of Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension-Insight From a Cohort From Two Japanese Pulmonary Hypertension Centers. Circ Rep 2020 ; 2 : 249-54.
5)International PPH Consortium, Lane KB, Machado RD, et al. Heterozygous germline mutations in BMPR2, encoding a TGF-beta receptor, cause familial primary pulmonary hypertension. Nat Genet 2000 ; 26 : 81-4.
6)Morrell NW, Aldred MA, Chung WK, et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019 ; 53 : 1801899.
7)Gräf S, Haimel M, Bleda M, et al. Identification of rare sequence variation underlying heritable pulmonary arterial hypertension. Nat Commun 2018 ; 9 : 1416.
8)Suzuki H, Kataoka M, Hiraide T, et al. Genomic comparison with supercentenarians identifies RNF213 as a risk gene for pulmonary arterial hypertension. Circ Genom Precis Med 2018 ; 11 : e002317.
9)Hiraide T, Kataoka M, Suzuki H, et al. Poor outcomes in carriers of the RNF213 variant(p. Arg4810Lys)with pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant 2020 ; 39 : 103-12.
-Associated Vascular Disease : A Concept Unifying Various Vasculopathies. Life(Basel)2022 ; 12 : 555.
11)Eyries M, Montani D, Girerd B, et al. EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease. Nat Genet 2014 ; 46 : 65-9.
12)Humbert M, McLaughlin V, Gibbs JSR, et al. Sotatercept for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2021 ; 384 : 1204-15.

掲載誌情報

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN:2432-3292

印刷版ISSN:2432-3284

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