循環器ジャーナル71巻1号

2023年01月発行

特集 ここが変わった！循環器診療 最新スタンダード Ⅰ．疾患各論

先天性心疾患

著者： 弓田悠介¹² 椎名由美³

所属機関： ^{1 2}防衛医科大学校循環器内科 ³聖路加国際病院心血管センター循環器内科

ページ範囲：P.62 - P.68

ここが変わった！
●過去のスタンダード（2017年ガイドライン発表時）
　・先天性心疾患（CHD）は生産児の約100人に1人の割合で発生し，そのうち約90%が生存して成人するため，2020年には成人先天性心疾患（ACHD）患者数は小児患者数をはるかに凌駕すると予想される．
　・米国では2015年に専門医制度が発足し，専門施設による診療体制が整備されている．本邦でも専門医の育成，専門施設を中心とする多職種によるチーム医療の診療体制の整備が必要である．
　・Fallot四徴症術後の肺動脈弁閉鎖不全に対する経カテーテル肺動脈弁留置術は欧米を中心に多くの国で実施されており，今後国内での導入が待たれる．
●現在のスタンダード
　・CHDの予後は手術および内科的治療法の発展により改善傾向にあり，特に乳幼児期の死亡率が改善された結果，ACHD患者数の割合は既にCHD患者全体の2/3を超えている．これによりACHD患者における複雑CHD患者数は増加しているが，依然として中等度から複雑CHD患者の平均余命は一般人口のそれより20年程度少なく，生涯にわたるケアが重要である．
　・本邦においても2022年より専門医制度が正式に開始されるとともに，2021年に総合修練施設，連携修練施設の認定が開始され，これらの専門病院を中心とした診療体制の整備が始まっている．
　・2021年に本邦でも経カテーテル肺動脈弁留置デバイスが承認され，2022年に国内第一例が報告されたところであり，今後の急速な発展が期待される．

参考文献

1）Su Z, Zou Z, Hay SI, et al. Global, regional, and national time trends in mortality for congenital heart disease, 1990-2019 : An age-period-cohort analysis for the Global Burden of Disease 2019 study. eClinicalMedicine 2022 ; 43 : 101249.

2）Liu A, Diller GP, Moons P, et al. Changing epidemiology of congenital heart disease : effect on outcomes and quality of care in adults. Nat Rev Cardiol 2022. doi : 10.1038/s41569-022-00749-y. Online ahead of print.

3）van der Bom T, Mulder BJ, Meijboom FJ, et al. Contemporary survival of adults with congenital heart disease. Heart 2015 ; 101 : 1989-95.

4）Mylotte D, Pilote L, Ionescu-Ittu R, et al. Specialized adult congenital heart disease care : the impact of policy on mortality. Circulation 2014 ; 129 : 1804-12.

5）Alonso-Gonzalez R. Advanced Heart Failure in Congenital Heart Disease : Role of Heart Transplant and Ventricular Assist Devices. Rev Esp Cardiol（Engl Ed）2019 ; 72 : 285-7.

6）Zaragoza-Macias E, Zaidi AN, Dendukuri N, et al. Medical Therapy for Systemic Right Ventricles : A Systematic Review（Part 1）for the 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease : A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2019 ; 73 : 1564-78.

7）Egidy Assenza G, Krieger EV, Baumgartner H, et al. AHA/ACC vs ESC Guidelines for Management of Adults With Congenital Heart Disease : JACC Guideline Comparison. J Am Coll Cardiol 2021 ; 78 : 1904-18.

8）佐地真育．経カテーテル肺動脈弁留置術．日小児循環器会誌2020 ; 36 : 23-35．