循環器ジャーナル71巻4号

2023年10月発行

特集 変革期を迎えた肺高血圧症—次世代の病態理解，診断，治療とは？ Ⅱ.各論：各種肺高血圧症の診断と治療

atypical PAHの病態と治療

著者： 足立史郎¹

所属機関： ¹名古屋大学医学部附属病院循環器内科

ページ範囲：P.523 - P.528

POINT
●世界的に高齢で診断されるIPAHが増加してきている．typicalなIPAHと異なり，高齢者特有の問題が併存しておりatypical PAHと呼ばれるようになった．atypical PAHにはcardiac phenotypeとpulmonary phenotypeがあり，その合併もあり得る．
●cardiac phenotypeの多くはHFpEFを合併したPAHであり，硬い左室が問題である．2群PHとtypical PAHとの間にある概念である．肺血管拡張薬によるうっ血のリスクであり，HFpEFへの治療介入の後，単剤から慎重に治療を考慮するほうがよい．
●pulmonary phenotypeは，肺疾患の診断に至らない軽微な肺野の異常と，低い%DL_COが併存したPAHである．肺血管拡張薬による低酸素血症の増悪が危惧されるため，在宅酸素療法や肺疾患への介入を考慮しつつ，肺血管拡張薬は単剤から慎重に使用するほうがよい．
●typical PAHは肺循環障害だけが問題であることが多く，早期併用療法が安全に選択できる．一方，atypical PAHは，肺循環障害だけでなく心疾患や肺疾患などの他の問題を抱えたPAHであり，早期併用療法はリスクである．

参考文献

1）Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med 1987 ; 107 : 216-23.

2）Hoeper MM, Huscher D, Ghofrani HA, et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension : results from the COMPERA registry. Int J Cardiol 2013 ; 107 : 871-80.

3）Rådegran G, Kjellström B, Ekmehag B, et al. Characteristics and survival of adult Swedish PAH and CTEPH patients 2000-2014. Scand Cardiovasc J 2016 ; 50 : 243-50.

4）Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, et al. Idiopathic pulmonary arterial hypertension phenotypes determined by cluster analysis from the COMPERA registry. J Heart Lung Transplant 2020 ; 39 : 1435-44.

5）Hoeper MM, Apitz C, Grünig E, et al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension : Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018 ; 272S : 37-45.

6）Jones WS, Mulder H, Wruck LM, et al. Comparative Effectiveness of Aspirin Dosing in Cardiovascular Disease. N Engl J Med 2021 ; 384 : 1981-90.

7）Tamura Y, Kumamaru H, Inami T, et al. Changes in the Characteristics and Initial Treatments of Pulmonary Hypertension Between 2008 and 2020 in Japan. JACC Asia 2022 ; 2 : 273-84.