悪性高熱症

malignant hyperthermia（MH）

高雄由美子

（兵庫医科大学教授・ペインクリニック部）

頻度　あまりみない

ＧＬ悪性高熱症患者の管理に関するガイドライン2016

治療のポイント

・悪性高熱症（MH）は全身麻酔中に起こるまれな疾患であるが，いったん発症すると急激に進行し死に至るため，早期診断と治療が必須である．

・疑った場合は，緊急事態を宣言し原因薬剤を中止し，ダントロレンの投与と対症療法を開始する．

・発症のリスクのある患者の手術はICUを含めた高次治療施設が望ましい．

◆病態と診断

・常染色体優性遺伝性疾患で，全身麻酔症例10万件に1～2件の頻度で発症する．

・素因のある患者が起因薬剤（揮発性吸入麻酔薬や脱分極性筋弛緩薬）に曝露すると，骨格筋細胞内の筋小胞体から筋細胞内へCaが異常放出し，筋収縮の異常持続と代謝の異常亢進，筋破壊が進行する．

・症状は急激な体温上昇，頻脈，不整脈，PaCO₂ 上昇，PaO₂ 低下，アシドーシス，K^＋・GOT・GPT・LD・CKの上昇，ミオグロビン尿で，進行すると多臓器不全となり死亡する．

◆治療方針

　早期発見，早期治療が原則．疑わしい場合は確定診断を待たずにダントロレンを投与する．基本は①原因薬剤を中止し緊急事態を宣言する，②ダントロレンの投与，③対症療法である．

Aダントロレンの投与

Px処方例

　ダントロレン（ダントリウム薬）注（20mg/V）　1Vに注射用水60mLを注入し，透明になるまで溶解（難溶性）　1.0～2.0mg/kgを15分で単独ルートで静注　症状が安定するまで（EtCO₂ の低下，筋硬直改善，心拍数安定）．総量は最大7.0mg/kgまで投与

　ダントロレンの院内備蓄は限られているため，近隣施設に要請する．

B対症療法

1）38℃目標に体温冷却．

2）不整脈治療：洞性頻脈と心室性不整脈．なお，不整脈治療にCa拮抗薬は使用しない（ダントロレンとの併用で致死的高K血症の可能性）．

3）代謝性アシドーシスの補正．

4）電解質補正：高K血症に対して．

5）

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a001b001z0070）