今日の診療
治療指針

カルグルミン酸


特 徴

 高アンモニア血症治療薬.肝臓のミトコンドリアにおいて尿素サイクルは,アンモニアの解毒に重要な役割を果たしている.その尿素サイクルの最初の反応はアンモニアと炭酸からカルバモイルリン酸が産生され,次いでカルバモイルリン酸とオルニチンからシトルリンが産生されることに始まる.このカルバモイルリン酸の産生を触媒するカルバモイルリン酸合成酵素Iの活性化

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