びまん性汎細気管支炎

diffuse panbronchiolitis（DPB）

慶長直人

（結核予防会結核研究所・副所長（東京））

頻度　あまりみない

ニュートピックス

・わが国では，本疾患と鑑別困難な，内臓逆位を伴わない原発性線毛運動不全症（primary ciliary dyskinesia）の主要な原因遺伝子バリアントとして，DRC1遺伝子の28kbに及ぶ欠失アレルが報告されている．

治療のポイント

・マクロライド（特にエリスロマイシン）少量長期療法が第1選択である．

・クラリスロマイシン，アジスロマイシン耐性化を誘導しないように注意する．

・急性増悪による低酸素血症，高炭酸ガス血症の進行は入院の適応となる．

◆病態と診断

A病態

・本症は東アジアに多く，病理学的には呼吸細気管支周囲の炎症病変を特徴とし，高率に慢性副鼻腔炎を合併することから副鼻腔気管支症候群の範疇で理解される．すなわち，上下気道の慢性好中球性炎症と過分泌がみられる．

・喀痰中からは初期にはインフルエンザ菌，その後，緑膿菌が検出されることが多い．

B診断

・胸部X線検査上

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年10月18日　掲-ID：c23_05034-00_a005z0018）