特発性間質性肺炎（特発性肺線維症を除く）

non-IPF idiopathic interstitial pneumonias（non-IPF IIPs）

半田知宏

（京都大学大学院特定准教授・呼吸不全先進医療講座）

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治療のポイント

・特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎では，ステロイド単剤，あるいは免疫抑制薬の併用療法が基本となる．

・進行性線維化を伴う間質性肺疾患では，抗線維化薬（ニンテダニブ）によって線維化の進行を緩徐にすることを目標とした治療を行う．

・若年，重症例では肺移植専門施設への紹介を考慮する．

◆病態と診断

A病態

・間質性肺炎は，肺の間質とよばれる肺胞（隔）壁を炎症や線維化の基本的な場とする疾患群である．

・間質性肺炎には，膠原病によるものや過敏性肺炎などの原因が明らかなものと，原因不明のものとがあり，後者を特発性間質性肺炎（IIPs：idiopathic interstitial pneumonias）とよぶ．IIPsは肺の病理組織学的所見に基づいて9病型に分類されている．

1）主要なIIPs

　・特発性肺線維症（IPF：idiopathic pulmonary fibrosis）

　・特発性非特異性間質性肺炎（idiopathic NSIP：idiopathic nonspecific interstitial pneumonia）

　・呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患（RB-ILD：respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease）

　・剥離性間質性肺炎（DIP：desquamative interstitial pneumonia）

　・特発性器質化肺炎（COP：cryptogenic organizing pneumonia）

　・急性間質性肺炎（AIP：acute interstitial pneumonia）

2）まれなIIPs

　・特発性リンパ球性間質性肺炎（idiopathic LIP：idiopathic lymphocytic interstitial pneumonia）

　・特発性PPF

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a005z0025）