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ＧＬ特発性肺線維症の治療ガイドライン2017

ＧＬ特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022（改訂第4版）

治療のポイント

・特発性肺線維症（IPF）の診断・治療は専門医にコンサルトすることが望ましい．

・慢性期には，抗線維化薬（ピルフェニドン，ニンテダニブ）による治療が推奨されている．

・急性増悪期には，ステロイドパルス療法が用いられる．

・呼吸不全症例に対する在宅酸素療法や呼吸リハビリテーションも検討する．

◆病態と診断

A病態

・原因不明の間質性肺炎は特発性間質性肺炎（IIPs：idiopathic interstitial pneumonias）と総称されるが，IPFはIIPsの50～60％を占め，最も頻度の高い疾患である．

・慢性刺激に対して反応性が亢進した肺胞上皮細胞やマクロファージ系細胞から増殖因子などが過剰産生され，線維芽細胞の増殖や筋線維芽細胞への分化が促進されることにより