成人型ランゲルハンス細胞組織球症

Langerhans cell histiocytosis（LCH）

中西徳彦

（愛媛県立中央病院・副院長）

頻度　あまりみない（男性で0.27/10万人，女性で0.07/10万人とされる）

治療のポイント

・成人型ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は喫煙関連肺疾患と考えられており，治療には禁煙が必須である．

・肺高血圧症を合併することがある．肺外病変を合併することもある．

◆病態と診断

A病態

・LCHは単一臓器型と多臓器型に分類される．

・BRAFV600E，MAP2K1などの遺伝子変異がみられる．

・進行すると咳，呼吸困難をきたし，気胸を合併することもある．成人の肺LCHでは単一臓器型が多いが，4～15％には骨病変，5～15％には中枢性尿崩症を認めることがある．

B診断

・本疾患の患者の90％以上が喫煙者である．好発年齢は20～40代とされるが，喫煙開始年齢が高いと発症年齢も高くなる．

・高分解能CT（HRCT）所見は，上肺野優位の小葉中心性の空洞を伴う多発小結節を呈し，進行すると嚢胞性変化が優位となる．確定診

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年10月18日　掲-ID：c23_05034-00_a005z0036）