頻度　（特発性PAHの発生頻度は100万人に1～2人．厚労省の指定難病に含まれる）

ＧＬ肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬ特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）診療ガイドライン（2019）

治療のポイント

・症状は非特異的であり，早期診断には肺高血圧症を疑うことが重要．

・治療には選択的肺血管拡張薬を用い，軽症以外では異なる経路の複数の薬剤を併用する．

・治療には専門的な知識が必要であり，専門施設への紹介を推奨する．

◆病態と診断

A病態

・PAHでは肺動脈の異常収縮とリモデリングによって肺動脈圧が上昇する．進行すると右心不全を呈する．

・血管内皮細胞由来の血管弛緩因子（一酸化窒素，プロスタサイクリン）および収縮因子（エンドセリン-1）の不均衡によって病態が進展する．

・特発性以外に，薬剤・膠原病・HIV感染症・門脈圧亢進症などが原因となる．家族性PAHの原因遺伝子も同定されて