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ＧＬ遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬ不整脈薬物治療ガイドライン（2020年改訂版）

治療のポイント

・無症状であれば基本的に経過観察のみでよい．心室細動や心停止蘇生後患者についてはICDが絶対適応である．

・失神の既往例については，不整脈による失神を疑う場合や，けいれん，夜間苦悶様呼吸を伴う場合にはICDが推奨される．

・薬物治療はICDに比較して不確実であり，高レベルのエビデンスもいまだない．

◆病態と診断

Aブルガダ症候群

・症状は心室細動・心停止，失神，めまい，苦悶様呼吸や動悸，胸部不快感などだが，多くは無症状で学校・職場検診でみつかる場合が多い．

・日本人を含むアジア人の成人男性に多い（1～3/1,000人）．女性はきわめてまれである．

・発作は夜間・安静時に生じることが多く，「ポックリ病」の原因の1つともいわれている．

・心室細動既往例の致死性不整