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ＧＬ遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬ不整脈薬物治療ガイドライン（2020年改訂版）

治療のポイント

・無症状であれば基本的に経過観察のみでよい．心室細動や心停止蘇生後患者についてはICDが絶対適応である．

・失神の既往例については，不整脈による失神を疑う場合や，けいれん，夜間苦悶様呼吸を伴う場合にはICDが推奨される．

・薬物治療はICDに比較して不確実であり，高レベルのエビデンスもいまだない．

◆病態と診断

Aブルガダ症候群

・症状は心室細動・心停止，失神，めまい，苦悶様呼吸や動悸，胸部不快感などだが，多くは無症状で学校・職場検診でみつかる場合が多い．

・日本人を含むアジア人の成人男性に多い（1～3/1,000人）．女性はきわめてまれである．

・発作は夜間・安静時に生じることが多く，「ポックリ病」の原因の1つともいわれている．

・心室細動既往例の致死性不整脈再発率は10％/年，一方で無症状例の新規心室細動発生は0.1％/年と推定される．

・症状の有無によらず右側胸部誘導にてcoved型（0.2mV以上のST上昇）心電図（図a図）があればブルガダ症候群と診断される．

・通常（第4）肋間ではsaddle back型でも，高位肋間（第2，3肋間）ではcoved型を呈することはしばしばあるため，ブルガダ症候群を疑う場合には必ず高位肋間のⅤ₁～Ⅴ₃ 誘導も併せて記録する．

・また発熱時や薬物（Naチャネル遮断薬）負荷検査によりcoved型を呈する場合も診断可能である．

・saddle back型（図b図）心電図のみではブルガダ症候群とは診断しない．ただし，saddle back型でも時にcoved型に変化する場合もあることから，一度の心電図だけでブルガダ症候群を完全には否定できない．

・電気生理検査や遺伝子検査などはリスク評価には有用であるが，ブルガダ