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治療のポイント

・遺伝子診断率は75％程度と高く，遺伝子型別の生活指導や治療が実践されている．

・LQT1では「競技レベル」の運動，競泳，潜水は禁止とし，β遮断薬が最も有効である．

・LQT2でも運動制限とβ遮断薬が有効であり，K製剤とK保持性利尿薬の併用による血清K値の上昇も有効である．

・LQT3ではメキシレチンが有効であり，女性ではβ遮断薬が有効である．

・心室細動または心停止既往例では，ICDのクラスⅠ（絶対）適応である．

◆病態と診断

A病態

・QT時間の延長とtorsade de pointes（TdP）とよばれる多形性心室頻拍（VT：ventricular tachycardia）を主徴とし，時に心室細動（VF：ventricular fibrillation）に移行し心臓突然死の原因となる．

・QT延長は，修正QT時間（QTc＝QT/$\sqrt{RR}$）が440ms以上と定