拘束型心筋症

restrictive cardiomyopathy（RCM）

猪又孝元

（新潟大学大学院教授・循環器内科学）

頻度　（有病率は10万対0.2人，罹患率は10万対0.06人/年）

治療のポイント

・特異的な治療はない．心不全への対症的薬物管理が中心となる．

・うっ血を軽減する薬物として利尿薬を用いるが，難治例にはループ利尿薬にトルバプタンを併用する．

・病期が進行すると，根本的には心臓移植しかない．

◆病態と診断

A病態

・左室拡張障害が基本病態であり，通常はアミロイドーシスなどの2次性を除く特発性を指す．

・①硬い心筋の存在，②左室拡大や肥大の欠如，③正常または正常に近い左室収縮機能，④原因（基礎疾患）不明，が診断の必要十分条件である．

・一部にサルコメア蛋白の遺伝子異常が存在する．

・収縮性心膜炎，心アミロイドーシス，心内膜心筋線維症，高齢者心との鑑別が必要である．

・小児の原発性心筋症のなかで生命予後が最も不良で，5年生存率は約30％である．

B診断

・息切れや倦怠感，動悸や失神のほか，健診での心電図異常で発見されるこ

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年10月18日　掲-ID：c23_05034-00_a006z0044）