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ニュートピックス

・致死性不整脈のリスク因子として，診断時の年齢，男性，心室期外収縮数（/24時間），T波陰転化の誘導数が挙げられ，これらによるARVC Risk Calculatorが提唱された（https://arvcrisk.com）．

治療のポイント

・長期にわたって緩徐に進行する心筋症で，不整脈と心不全の両面から治療を組み立てる．

・突然死リスクの評価を行う．

・生活指導（特に若年者）として激しい運動は制限する．

◆病態と診断

A病態

・心室不整脈と右室心筋の線維脂肪置換を特徴とする．

・家族内発症が3～5割，遺伝子異常が3～6割に認められ，心筋細胞間接着に関与するデスモゾーム構成蛋白の遺伝子異常が多い．

・早期には不整脈リスク（運動時）が高く，若年者の突然死の原因となる．

・顕性期は心室頻拍と右室を中心とした心拡大，収縮能低下を呈する．後期には右心不全あるいは両心不全をきたす．

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