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GL2016年版心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン
治療のポイント
・肉芽腫性炎症に対する免疫抑制療法,心不全・不整脈治療が基本となる.
・禁忌のない限り,全例で免疫抑制療法を導入する.
・不整脈デバイスは免疫抑制療法開始前に留置する.
◆病態と診断
A病態
・サルコイドーシスは,心臓,肺,眼,皮膚などに非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を形成する原因不明の全身性疾患である.
・主病態は肉芽腫性炎症と線維化に起因した致死性不整脈による突然死,心室機能低下による心不全である.
B診断
・日本循環器学会「心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン(2016年版)」に基づき,診断する.
・心臓外臓器の合併を認めない心臓限局性サルコイドーシスが存在する.
◆治療方針
致死性不整脈に対するデバイス留置の適応がある場合,感染予防の観点から免疫抑制療法開始前に留置したのち,免疫抑制療法,心不全・不整脈治療を行う.