頻度 あまりみない
GL2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン
ニュートピックス
・遺伝性トランスサイレチン型(ATTRv)および野生型トランスサイレチン型(ATTRwt)アミロイドーシスの心病変へのタファミジスメグルミンに加えて,ATTRvアミロイドーシスに対してsiRNA核酸医薬パチシランが認可されている.
・近年,HFpEF(heart failure with preserved ejection fraction)患者の17%でATTRwtアミロイドの沈着が認められたことや,経カテーテル的大動脈弁留置術(TAVI:transcatheter aortic valve implantation)を実施した患者の16%がATTRアミロイドーシスであったことが報告されている.
治療のポイント
・心アミロイドーシスは2次性心筋症に分類され,心肥大を呈する鑑別疾患群のなかで,それぞれの治療法が