今日の診療
治療指針

心アミロイドーシス
cardiac amyloidosis
杉村宏一郎
(国際医療福祉大学教授・循環器内科学)

頻度 あまりみない

GL2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン

ニュートピックス

・遺伝性トランスサイレチン型(ATTRv)および野生型トランスサイレチン型(ATTRwt)アミロイドーシスの心病変へのタファミジスメグルミンに加えて,ATTRvアミロイドーシスに対してsiRNA核酸医薬パチシランが認可されている.

・近年,HFpEF(heart failure with preserved ejection fraction)患者の17%でATTRwtアミロイドの沈着が認められたことや,経カテーテル的大動脈弁留置術(TAVI:transcatheter aortic valve implantation)を実施した患者の16%がATTRアミロイドーシスであったことが報告されている.

治療のポイント

・心アミロイドーシスは2次性心筋症に分類され,心肥大を呈する鑑別疾患群のなかで,それぞれの治療法が

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