頻度　よくみる

ＧＬ成人先天性心疾患診療ガイドライン（2017年改訂版）

ニュートピックス

・肺高血圧を伴う心房中隔欠損（ASD）が積極的に治療されるようになった．高度肺高血圧合併例に，肺血管拡張薬で治療後に（treat），ASDを閉鎖する（repair）方針で良好な結果が得られたという報告がある（treat and repair）．ただし肺高血圧合併例でのASD閉鎖において，肺血管抵抗の上限はいまだ不明である．

治療のポイント

・手術とカテーテルによる経皮的閉鎖術が標準的治療法である．近年は，カテーテル閉鎖術の選択が増加している．

・治療の必要性は，右室の拡大の有無で決まる．有意な右室容量負荷がある場合に治療適応となる．本症で奇異性塞栓により脳梗塞をきたすこともある．脳卒中や脳虚血発作の既往がある場合には，小さな欠損でも治療適応がある．頭痛で悩む患者のなかには，卵円孔開存が原因のことがある．頭痛に対する閉鎖栓での治療は適応外使用となる．

◆病態と診断

A病態

・近年，成人先天性心疾患患者の数は増加して，小児患者数よりも多くなっている．成人先天性心疾患は，心房中隔欠損（ASD：atrial septal defect），心室中隔欠損，動脈管開存などの単純疾患から，ファロー四徴症などの複雑疾患まで多岐にわたるが，ASDは成人先天性心疾患のなかで最も頻度が高い．

・欠損孔を通じて左心房から右心房へ酸素化された血液が流入し，右室の容量負荷をきたす．径10mm以下の比較的小さな欠損でも，成人になってから左室のコンプライアンスが低下し，左-右短絡が増えて，右室が拡大することがある．

・右房拡大によって，40歳以降では心房細動の頻度が上がる．

・成人期には肺血流増加による肺高血圧を認めることが多くなる．

・右室拡大は三尖弁閉鎖不全をきたし，それがさらに右室拡大を増悪させる．

・欠損孔を閉鎖すると左-右短絡が消失す