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治療のポイント

・ARから心不全を呈するだけではなく，ADの発症機転にもなりうる．ARが出現した時点では，中等度以上の基部拡大を伴っていることが多く，早期に心エコー検査，CT検査で確定診断する．

・特に，マルファン症候群などの遺伝性CTDはADの発症機転となりやすく，AD発症前後で予後が大きく異なるため早期発見を心がける．同時に，遺伝子検査などにより基礎疾患の診断を確定する．

・結合織疾患（CTD：connective tissue disease）においては薬物治療によるAAE拡大防止効果が期待でき，血圧管理を含め，β遮断薬とARB（ロサルタン）による薬物治療を小児期から開始する．

・Bentall手術がいまだ標準的手技である．その場合，患者背景，希望を考慮し，生体弁もしくは機械弁を選択する．

・若年症例が多いため，人工弁関連合併症を回避し良好なQOL維持のため，Bentall手術でなく，可能な限りVSRRで対応する．

・AD発症前，かつVSRRの成功率を高めるべくARが出現する前の，拡大早期の段階で予防的VSRRを行う．

◆病態と診断

A病態

・大動脈弁輪拡張症（AAE：annuloaortic ectasia）は，狭義の意味で「大動脈弁輪（VAJ：ventricular arterial junction）の拡大を伴った大動脈基部拡大」を指すが，一般的にVAJ拡大を伴わない基部拡大も含んで扱われる．

・また，AAEの典型例は「マルファン症候群に伴う洋なし状の基部拡大」であるが，非結合織疾患症例においても，大動脈二尖弁，高血圧，経年的変性（高齢）などの影響で基部～上行の拡大を伴うことがあり，これらも広義のAAEとして扱われ，同様の治療方針（大動脈基部置換術）の対象となる．

・VAJ拡大の有無：VAJ拡大を伴うものと，拡大がなくバルサルバ洞±STJ（sino-tubu