大動脈弁輪拡張症（マルファン症候群含む）

頻度　割合みる

治療のポイント

・ARから心不全を呈するだけではなく，ADの発症機転にもなりうる．ARが出現した時点では，中等度以上の基部拡大を伴っていることが多く，早期に心エコー検査，CT検査で確定診断する．

・特に，マルファン症候群などの遺伝性CTDはADの発症機転となりやすく，AD発症前後で予後が大きく異なるため早期発見を心がける．同時に，遺伝子検査などにより基礎疾患の診断を確定する．

・結合織疾患（CTD：connective tissue disease）においては薬物治療によるAAE拡大防止効果が期待でき，血圧管理を含め，β遮断薬とARB（ロサルタン）による薬物治療を小児期から開始する．

・Bentall手術がいまだ標準的手技である．その場合，患者背景，希望を考慮し，生体弁もしくは機械弁を選択する．

・若年症例が多いため，人工弁関連合併症を回避し良好なQOL維持のため，Bentall手術で