◆病態と診断

A病態

・下部食道括約筋の弛緩不全と食道体部の蠕動障害により，食道から胃への食物・液体の通過障害をきたす1次性食道運動障害の代表的疾患である．発症原因として自己免疫性疾患，感染，遺伝的素因などが考えられているが，病態は依然として不明である．

・年間発生率は10万人に1人程度とされてきたが，疾患概念の普及により軽症例が増加していることから，発症頻度は上昇傾向にあると想定される．

・食道アカラシアは蠕動障害の種類に応じて3つのサブタイプに分けられる．びまん性食道けいれんなど類縁疾患も複数提唱されており，国際的に疾患分類の整理が行われている．

・食道扁平上皮癌のリスク因子の1つとされており，内視鏡サーベイランスが必須である．

B診断

・つかえ感，口腔内逆流，胸痛が主な症状であり，時に咳嗽，体重減少を伴う．

・上部消化管内視鏡検査，食道造影検査に加え，食道内圧検査が診断にきわめて有効である．

◆治療方針

　下部食道括約筋を含む食道平滑筋の弛緩，拡張，切開が治療の基本となる．主に薬物療法，内視鏡的バルーン拡張術，経口内視鏡下筋層切開術（POEM：peroral endoscopic myotomy），外科手術が選択されるが，食道アカラシアに対して保険適用となっている薬剤はない．また，ボツリヌス毒素局所注入療法も治療法の1つとして挙げられるが，これも保険診療外である．

A薬物療法

　硝酸イソソルビド，ニフェジピン，β作動薬，ホスホジエステラーゼ阻害薬，Ca拮抗薬，抗コリン薬，芍薬甘草湯などが用いられる．軽症例には有効なことがあるが，全般的に効果は限定的である．血圧低下や頭痛，浮腫などの副作用に留意する．胸痛には対症療法として鎮痙薬や鎮痛薬が試みられ