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ＧＬ原発性胆汁性胆管炎（PBC）診療ガイドライン（2017年）

治療のポイント

・UDCAが第1選択薬である．UDCAで効果不十分な症例には，ベザフィブラートの追加投与が有効であるが，ベザフィブラートはPBCに対する保険適用とはなっていない．

・上記薬物治療により，生命予後は大きく改善しているが，病態が進行した症例では薬物治療の効果が低下するため，早期に診断して十分な治療を開始，継続することが重要である．

・非定型例，上記薬物治療に抵抗性の症例，さらには肝硬変，肝不全に進行した症例は，確定診断，長期予後評価，肝移植の適応評価などを目的として肝臓専門医にコンサルトする．

・皮膚瘙痒感や骨粗鬆症，口腔内乾燥など，生活の質を悪化させるさまざまな合併症の治療にも留意する．

◆病態と診断

A病態

・中年以降の女性に好発（男女比1：7）する慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患で，肝内小型胆管を標的とした自己免疫疾患と考えられている．病理組織は，慢性非化膿性破壊性胆管炎と胆管消失が特徴である．

・血清胆道系酵素（ALP，γ-GTP）の上昇を認め，抗ミトコンドリア抗体（AMA：anti-mitochondrial antibody）が90％以上の症例で検出される．IgMの増加，抗核膜抗体，抗セントロメア抗体の出現も特徴的である．

・シェーグレン症候群，慢性甲状腺炎，関節リウマチ（RA），全身硬化症などの自己免疫性疾患を合併することが多い．

・発症には，種々の遺伝要因と環境要因の関与が示されているが，PBCの病因や発症機序の本態は，いまだ明らかとなっていない．

・PBCの診断・治療に関する情報の普及により，皮膚瘙痒感，食道・胃静脈瘤，腹水，肝性脳症，黄疸などを契機として診断される症候性PBC症例は減少し，肝機能検査の異常を契機として診断される無症候性PBCが増加している．

・厚生労働省研究班による診断基