◆病態と診断

A病態

・膵・胆管合流異常とは，解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常のことをいう．

・膵・胆管合流異常は，共通管が長く，十二指腸乳頭部括約筋（Oddi筋）の作用が膵胆管合流部に及ばないため，膵管と胆管の相互逆流が起こり，胆道や膵にさまざまな病態を引き起こす．膵液の胆道内への逆流（膵液胆道逆流現象）は，高率に胆道癌や胆石症を発生させ，胆汁の膵管内への逆流（胆汁膵管逆流現象）は膵炎を惹起させることがある．通常，膵管内圧は胆管内圧より高く，長期の膵液胆道逆流現象による胆道粘膜上皮の慢性炎症が胆道発癌の要因と考えられている（hyperplasia-dysplasia-carcinoma sequence）．

・胆管拡張例（先天性胆道拡張症の戸谷分類Ⅰa，Ⅰc，Ⅳ-A型）と，胆管非拡張例（胆管非拡張型膵・胆管合流異常）に分類される．

・全国集計では，胆道癌は先天性胆道拡張症で21.6％（胆嚢癌13.4％，胆管癌6.9％，胆嚢＋胆管癌1.0％，不明0.3％），胆管非拡張型で42.4％（胆嚢癌37.4％，胆管癌3.1％，胆嚢＋胆管癌1.8％，不明0.1％）に認め，通常の好発年齢と比較して，15～20歳ほど若年発症であった．15歳以下の小児でも，少数例ではあるが胆道癌合併の報告がある．

・胆道結石は成人に高頻度で，ビリルビン結石の割合が高く，うっ滞した胆汁感染が成因と考えられている．急性膵炎は小児に高頻度で，共通管拡張，膵管拡張，膵管の複雑