頻度　あまりみない〔1974年の厚生省特定疾患溶血性貧血調査研究班の全国調査によると，全溶血性貧血の推定有病率は人口100万人対12～44人であり，うち先天性溶血性貧血が34％であった．また，1998年の調査では，推計受療患者数は溶血性貧血全体で2,600人であり，うち先天性溶血性貧血が16.6％であった．先天性溶血性貧血における病型別頻度では，遺伝性球状赤血球症（HS）が最も高く，約70％を占めるとされている〕

◆病態と診断

A病態

・溶血性貧血とは，何らかの原因によって赤血球の寿命が短縮した状態の呼称であり，多くの疾患を包括する一種の症候群である．

・先天性溶血性貧血は病因から，赤血球膜異常症，ヘモグロビン（Hb）異常（異常Hb症，サラセミア症候群），赤血球酵素異常症の疾患群に分類される．

B診断

・まず溶血が存在するか否かの判断（溶血の確認）を行い，溶血が存在する場合には，その原因の検索（溶血性