頻度　あまりみない

ＧＬ小児HLH診療ガイドライン2020 vr.1.0

ＧＬ慢性活動性EBウイルス感染症とその類縁疾患の診療ガイドライン 2016

ニュートピックス

・原発性血球貪食性リンパ組織球症に対する抗インターフェロンγ抗体emapalumabの有用性が報告され，米国など海外で承認された．本邦は未承認であるが，今後の治療選択肢として期待される．

治療のポイント

・原発性HLHでは，初期治療としてステロイドとエトポシドを用いた治療を行う．多くが同種造血幹細胞移植の対象となる．

・2次性HLHは基礎疾患に準じた治療を行う．

・HLHの原因により治療が異なるため，患者の年齢や基礎疾患に応じて適切な方針を決定する．

◆病態と診断

A病態

・血球貪食症候群（HPS）もしくは血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は，骨髄，リンパ節，肝臓，脾臓などにおいて，活性化したマクロファージなどの組織球が血液細胞を貪食し，発熱とともに著明な血球減少が生じる重篤な疾患である．

・遺伝子異常を背景に生じる原発性HLHと，悪性腫瘍（リンパ腫など），感染症（ウイルス感染など），自己免疫性疾患などに伴う2次性HLH（続発性）がある．

・15歳未満のHLHの15～19％が原発性である．

B診断

・HLH-2004診断基準に基づいて診断する．

1）家族性HLHに一致した分子異常を有する．

2）以下の8項目のうち5項目を満たす：①発熱，②脾腫，③血球減少（Hb9g/dL未満，血小板数10万/μL未満，好中球数1,000/μL未満，のうち2項目以上），④高中性脂肪血症および/または低フィブリノゲン血症，⑤骨髄または脾臓あるいはリンパ節の血球貪食像，⑥NK細胞活性の低下や欠失，⑦フェリチン500μg/L以上，⑧sCD25（sIL-2R）2,400U/mL以上．

◆治療方針

　初期治療としては，HLH-94またはHLH-2004治療プロトコールに準じて