頻度　割合みる（有病率は人口10万に対して9人前後である．2014年の医療受給者証所持者数を基にした集計では本邦で11,005人が指定難病として認定されている．男女比は1：15程度で女性に多く，好発年齢は30～40歳台である）

ＧＬMCTD（混合性結合組織病）診療ガイドライン2021

ＧＬ結合組織病に伴う肺動脈性肺高血圧症診療ガイドライン（2019）

ＧＬ肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬ膠原病に伴う間質性肺疾患診断・治療指針2020

治療のポイント

・前面に出る混合所見によって治療方針が異なる．

・GCが治療の中心となるが，臓器障害と重症度によって初期量を決定し，GCの副作用防止のため，必要最小限の維持量とする．

・重症例では免疫抑制薬の併用を考慮する．

・PAHやILDの合併については，定期的に評価を行い，診断後は早期に治療を開始する．

◆病態と診断

A病態

・MCTDは，SLE，強皮症（