大型血管炎（高安動脈炎・巨細胞性動脈炎）

large vessel vasculitis（Takayasu arteritis，giant cell arteritis）

南木敏宏

（東邦大学教授・膠原病学（大森））

頻度　割合みる

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

治療のポイント

・高安動脈炎，巨細胞性動脈炎の治療の第1選択薬として，ステロイドを用いる．

・難治例，再燃例に，またステロイド減量目的に，メトトレキサート，トシリズマブなどを併用する．

・強度の血管狭窄，動脈閉塞の場合に，血管拡張術などの処置を行うこともある．

◆病態と診断

A病態

・高安動脈炎は，大動脈，およびその分枝，肺動脈，冠動脈に血管炎を発症し，血管の狭窄，閉塞，血管拡張を引き起こす．発症のピークは20歳台であり，若年女性に多い．

・巨細胞性動脈炎は大動脈，およびその分枝に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する．特に浅側頭動脈に血管炎を認めることが多く，以前は側頭動脈炎ともよばれていた．50歳台以上の高齢者に発症する．

B診断

・発熱などの全身症状とともに，罹患血管の狭窄/閉塞による虚血に伴う症状が発症する．MRI，MRA，造影CT，CTアンギオグラフィなどによる血管壁肥厚，血管内腔の狭窄，FDG-PETによる血管炎の所見，巨細胞性動脈炎では浅側頭動脈の生検などにより診断する．

・高安動脈炎では，上肢の虚血症状，脳虚血症状，腎動脈狭窄，肺動脈狭窄などがみられることが多く，巨細胞性動脈炎では側頭部の疼痛，下顎跛行，視力低下などがみられる．

◆治療方針

　ステロイドが第1選択薬として用いられる．視力障害など急速な治療効果が必要な際には，ステロイドパルス療法を施行する．難治例，再燃例に対してや，ステロイド減量効果を期待して，メトトレキサート，トシリズマブが併用される．高安動脈炎ではさらにアザチオプリン，ミコフェノール酸モフェチル，レフルノミド，抗腫瘍壊死因子（TNF：tumor necrosis factor）阻害薬が併用されることもある．メトトレキサート，ミコフェノール酸モフェチル，レフルノミド，TNF阻害薬は保険適用外である．

A初期治

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a014z0009）