顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）

microscopic polyangiitis：MPA，granulomatosis with polyangiitis：GPA（Wegener's granulomatosis：WG）

佐田憲映

（高知大学特任教授・臨床疫学）

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ＧＬANCA関連血管炎診療ガイドライン2017

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ニュートピックス

・MPA・GPAの国際的な分類基準が提唱され，従来の分類と比べて，よりANCAの種類が重視された分類となった．

・副腎皮質ステロイドを従来よりも減らした量で開始し，早期に減量するプロトコルが，従来の投与方法に劣らないことが報告された．

・新規治療薬である補体C5a受容体阻害薬アバコパンの臨床試験において有用性が報告され，日本国内でも2021年に製造販売承認された．副腎皮質ステロイドの副作用が軽減されることが期待される．

治療のポイント

・副腎皮質ステロイドを基本として，臓器障害や治療反応性・経過を考慮しながら，シクロホスファミドなどの免疫抑制薬や抗CD20抗体リツキシマブなどの併用薬を用いて寛解導入・維持療法を行う．

・副腎皮質ステロイドはできるだけ早期に減量を行い，最終

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年10月18日　掲-ID：c23_05034-00_a014z0011）