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ＧＬANCA関連血管炎診療ガイドライン2017

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ニュートピックス

・MPA・GPAの国際的な分類基準が提唱され，従来の分類と比べて，よりANCAの種類が重視された分類となった．

・副腎皮質ステロイドを従来よりも減らした量で開始し，早期に減量するプロトコルが，従来の投与方法に劣らないことが報告された．

・新規治療薬である補体C5a受容体阻害薬アバコパンの臨床試験において有用性が報告され，日本国内でも2021年に製造販売承認された．副腎皮質ステロイドの副作用が軽減されることが期待される．

治療のポイント

・副腎皮質ステロイドを基本として，臓器障害や治療反応性・経過を考慮しながら，シクロホスファミドなどの免疫抑制薬や抗CD20抗体リツキシマブなどの併用薬を用いて寛解導入・維持療法を行う．

・副腎皮質ステロイドはできるだけ早期に減量を行い，最終的には中止を目指す．

・高度の腎不全を呈するなど最重症例では，血漿交換療法を併用する．

◆病態と診断

A病態

・MPAおよびGPAはともに抗好中球細胞質抗体（ANCA：anti-neutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎に分類される疾患である．組織学的にはMPAでは中小型血管の非肉芽腫性壊死性血管炎を，GPAでは肉芽腫性壊死性血管炎を特徴とする．

・臨床的には，MPAでは急速進行性糸球体腎炎（RPGN：rapidly progressive glomerulonephritis）を中心とした腎障害や，間質性肺炎・肺胞出血などの肺障害，末梢神経障害などをきたす．

・GPAでは，中耳炎や副鼻腔炎などの上気道症状に加えて，肺の空洞や結節性病変，RPGNなどをきたす．

・ANCAにはミエロペルオキシダーゼ（MPO）-ANCAとプロテイナーゼ3（PR3）-ANCAがあり，前者はMP