頻度 あまりみない〔わが国の掌蹠膿疱症(PPP)の有病率は約1%とされている.そのうち約10~30%程度にPAOを認める.日本のSAPHO症候群の90%以上がPAOであり,皮疹はPPPが大半であるが,SAPHO症候群については国内では明らかなデータはない〕
ニュートピックス
・「掌蹠膿疱症性骨関節炎診療の手引き」が初めてまとめられ,概念・診断・治療の指針となった.
治療のポイント
・治療として,いまだ明確なエビデンスは確立しておらず,症例報告や一部の臨床研究に基づき,治療が行われている.
・PPPやPAOの場合,感染病巣がある場合は感染病巣の摘出を行う.例えば,扁桃摘出術,歯根膿瘍の外科的治療など優先的に考える.
◆病態と診断
A病態
・園崎らによって1979年に初めて,掌蹠膿疱症(PPP:palmoplantar pustulosis)の皮疹を認め,骨関節炎を起こす疾患(PAO)が報告された.
・SAPH