頻度 あまりみない
◆病態と診断
A病態
・原因不明の反復性結節性非化膿性脂肪織炎で,頻度は比較的まれである.自然免疫の異常亢進を本態とする自己炎症性皮膚疾患と臨床的に類似するものの,「疾患概念が明確でない疾患」に位置付けられている.
・20~40歳台の成人女性に好発する.基礎疾患に伴う場合はWeber-Christian症候群,原因不明であれば狭義のWeber-Christian病と称する.本邦では100人前後と推定される.
・皮疹は疼痛を伴う1~2cm大の皮下結節・板状硬結が多発・再発する.数日~数週間で消退するが,萎縮性陥凹や色素沈着を残す.好発部位は下肢や殿部で,上肢,体幹,顔面にも出現する.発熱,倦怠感,関節痛,筋肉痛,腹痛など全身症状を伴うこともある.
・肺,心,消化管,副腎,腎,肝,脾などの内臓脂肪に炎症を起こすと,致命的となりうる.
・国の指定難病の1つで,厚生労働省難治性疾患克服研究事