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ＧＬ間脳下垂体機能障害の診断と治療の手引き（平成30年度改訂）

治療のポイント

・ホルモン分泌異常，視神経障害の改善を目的として，病状に応じて，腫瘍摘出，薬物療法，放射線治療を選択する．

・腫瘍摘出は，内視鏡による経蝶形骨洞的手術が一般的である．

・プロラクチン（PRL）産生腺腫以外の機能性下垂体腺腫は，腫瘍摘出が第1選択である．

・下垂体卒中は，急激な頭痛や視力障害で発症し，ホルモン補充や緊急的な手術が必要なことがある．

◆病態と診断

A病態

・原発性脳腫瘍の17％を占める良性腫瘍で，下垂体前葉に発生する．

・分泌ホルモンによる分類と頻度は，ホルモンを分泌しない非機能性腺腫（58％），PRL産生腺腫（14％），成長ホルモン（GH）産生腺腫（14％），副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）産生腺腫（6％），甲状腺刺激ホルモン（TSH）産生腺腫（1％）である．

・直径1cm未満を微小腺腫，直径1cm以上を大型腺腫と定義する．

・非機能性腺腫は，ホルモン分泌がないために自覚症状に乏しく，大型腺腫となって視交叉圧迫による両耳側四半盲～両耳側半盲，正常下垂体の圧迫によるホルモン分泌異常を生じる．

・下垂体卒中は，下垂体腺腫の急性梗塞と出血による急激な増大である．

・偶然的下垂体腫瘍は，画像検査で偶然発見される無症候性腫瘍である．

・症候，画像検査（CT，MRI），内分泌学的検査，視機能視野検査により診断する．

・非機能性腺腫では，両耳側四半盲，両耳側半盲の頻度が高い．

・機能性腺腫の特徴は，GH産生腺腫（先端巨大症，下垂体性巨人症），ACTH産生腺腫（クッシング病症候で満月様顔貌，中心性肥満），PRL産生腺腫（女性の月経不順，無月経，乳汁分泌，男性の性欲低下），TSH産生腺腫（甲状腺中毒症状，びまん性甲状腺腫大）である．

・MRIの水平断に加えて冠状断，矢状断が診断に有用である．ガドリニウム造影MRI