急性散在性脳脊髄炎

acute disseminated encephalomyelitis（ADEM）

水野昌宣

（済生会宇都宮病院・脳神経内科）

頻度　あまりみない

ＧＬ多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン 2017

ニュートピックス

・COVID-19感染後，COVID-19ワクチン接種後の急性散在性脳脊髄炎の症例が報告された．

治療のポイント

・緊急性のある疾患であり，疑った時点ですみやかに免疫療法を施行する．

◆病態と診断

A病態

・自己免疫性炎症性脱髄性中枢病変が多発する．

・すべての年齢で発症する（主に3～9歳に多い）．

・急性発症で単相性が多い．

・主に感染後，予防接種のあと数日～数週間後に発症する．

・発熱や頭痛，意識障害，高次脳機能障害，脳神経症状，錐体路症状，感覚障害，てんかん発作など中枢神経症状を認める．

B診断

・小児についてはIPMSSG（Inter-national Pediatric MS Study Group）の2012改訂診断基準がある．成人の基準はない．

・診断を確定する血液・脳脊髄液マーカーはない．

・他疾患の除外目的で，オリゴクローナルバンド，アクアポリン4抗体，細菌培養，ウイルスの抗体価やPCRなどを測定する．

・頭部や脊髄MRIで脱髄病変が多発する．

・一部の症例にミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白質（MOG：myelin oligodendrocyte glycoprotein）抗体が検出される．

◆治療方針

　保険適用になる薬剤はない．他疾患を除外し，早急にステロイドパルス療法を行う．

A急性期の治療

Px処方例　下記の1）を用いる．脳浮腫が強い場合は1）と2）を併用する．1）を終了後，3）に移行する．

1）メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム（ソル・メドロール薬）注　1回1,000mg　1日1回　1回1時間以上かけて点滴静注　3～5日を1クールとする保外

2）濃グリセリン・果糖（グリセオール薬）注　1回200mL　1日3回　1回1～2時間かけて点滴静注

3）プレドニゾロン（プレドニン薬）錠（5mg）　

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a015z0036）