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ＧＬてんかん診療ガイドライン2018

ニュートピックス

・ミオクローヌスの治療の主流はバルプロ酸やクロナゼパムなど旧来の抗てんかん薬であったが，近年，レベチラセタムやペランパネルなどの薬物相互作用がない新規抗てんかん薬が注目されている．

治療のポイント

・ミオクローヌスの種類，起源により，病態，治療が異なる．脳炎や脳卒中，代謝性疾患，薬物中毒，腫瘍などに随伴する症候性ミオクローヌスは原疾患の治療が優先される．

◆病態と診断

A病態

・屈筋と伸筋が同時に短時間収縮を繰り返し，これらの筋が交互に律動的に収縮する振戦とは区別される．肝性脳症などで観察されるはばたき振戦は，持続的筋放電の一過性脱失に伴う陰性ミオクローヌス（アステリキシス：asterixis）である．

・原因部位による診断は皮質性，皮質-皮質下性（非分節性），末梢性（分節性）のほか脳幹性，脊髄性などがある．

1）若年性ミオクロニー発作：