頻度　あまりみない

ＧＬ特発性大腿骨頭壊死症診療ガイドライン2019

ニュートピックス

・厚生労働省の指定難病であり，ステロイド関連では発生自体を予防する先進医療，また発症早期の再生医療（細胞治療や成長因子を用いた低侵襲手術）の社会実装が進んできており，治療法の選択肢は増えつつある．

◆病態と診断

A病態

・特発性大腿骨頭壊死症は，ステロイド治療歴（患者数の5～6割）やアルコール多飲（3割），狭義の特発性（1割）を背景として，大腿骨頭への一過性の血流障害が起こり，大腿骨頭内の骨細胞や骨髄細胞が壊死に陥った状態である．

・壊死の範囲が広い場合には大腿骨頭が圧潰し，疼痛，歩行困難，可動域制限など日常生活動作は著しく障害される．壊死範囲の広いタイプでは8割で骨頭圧潰が生じ，その多くが人工股関節全置換術を施行されている現状がある．

・ステロイド関連ではSLEの患者が最多で，20～30代の若い世代の患者が多く含まれることや両側性が半数，診断時に圧潰例が半数あることも特徴である．

・問診でステロイド治療歴の有無，アルコール摂取歴について聴取する．ステロイド治療（特にステロイド大量投与）を要するあらゆる疾患（膠原病，腎疾患，血液疾患，眼科疾患，皮膚疾患，臓器移植など）でステロイド関連の骨頭壊死は生じうるため，問診が重要である．

・初期の単純X線像は正常であり，MRI T1強調での骨頭内低信号バンド像が早期診断に最も有用である．

・急に股関節痛を訴えて受診した患者では，骨頭圧潰がはじまってきた場合も多い．単純X線像は必ず両股関節2方向で撮影し，左右比較で軽度の骨頭圧潰（正面像での骨頭外側，側面像での骨頭前面の一部平坦化やcrescent sign）を見逃さないようにする（図）．

・厚労省研究班の診断基準は，以下の1）～5）のうち2つを満たす場合となっている．

1）単純X線像での骨頭圧潰（crescent si